ΕΠΙΚΑΙΡΑ
ΘΕΜΑΤΑ Ι
ΣΥΝΤΟΝΙΣΤΗΣ:
Δ. ΑΝΑΓΝΩΣΤΑΚΗΣ
KAΘ' ΕΞΙΝ ΚΙΝΗΣΕΙΣ (TICS)
ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ
O. Παπαδάκη - Παπανδρέου
Ο Κωνσταντίνος άρχισε να
ανοιγοκλείνει πάρα πολύ τα μάτια του σε ηλικία 5 χρόνων. Αρκετούς μήνες αργότερα
ανέπτυξε έναν επαναλαμβανόμενο άρρυθμο κρότο με τη γλώσσα και την υπερώα, ενώ
συχνά διαμαρτύρεται ότι τον εμποδίζει κάτι όταν καταπίνει. Σε ηλικία 7 χρόνων
σταμάτησε να ανοιγοκλείνει τα μάτια, ενώ μια δυνατή εκπνοή από τη μύτη με ταυτόχρονο
σήκωμα των ώμων αντικατέστησε το σύντομο κρότο της γλώσσας. Στην εφηβεία, ο
Κώνσταντίνος επανεμφανίζει μαζί με όλες τις προαναφερθείσες κινήσεις και ένα
σφοδρότατο τίναγμα της κεφαλής. Στο Λύκειο παρέμεινε ένα ήπιο τίναγμα της κεφαλής
και μια χαρακτηριστική κίνηση, κατά την οποία αγκαλιάζει με τα χέρια σφιχτά
την κοιλιά. Οι κινήσεις αυτές είχαν δραματική επιδείνωση κατά την εβδομάδα των
εξετάσεων και υποχωρούσαν πλήρως κατά τη διάρκεια του ύπνου.
Από την περιγραφή αυτή προκύπτει ότι ο Κωνσταντίνος πληρεί τα κύρια κλινικά
χαρακτηριστικά του συνδρόμου των καθ' έξιν κινήσεων (tics).
Tα tics είναι σύντομες κινήσεις (κινητικά tics), ήχοι-θόρυβοι (φωνητικά tics),
που συμβαίνουν απρόβλεπτα και περιοδικά σε παιδιά με απολύτως φυσιολογική κινητική
λειτουργία.
Οι καθ' έξιν κινήσεις μπορεί να είναι συμπτωματικές ως αποτέλεσμα π.χ. εγκεφαλικής
κάκωσης ή εγκεφαλίτιδας, συνήθως όμως είναι ιδιοπαθείς.
Συγκεκριμένα διακρίνονται σε:
Α) Κινητικά tics
απλά
σύνθετα
Απλά κινητικά tics είναι
αιφνίδιες, σύντομες, μεμονωμένες κινήσεις, όπως:
- άνοιγμα - κλείσιμο των ματιών
- τίναγμα της κεφαλής
- άνοιγμα των ματιών
- απότομο τράβηγμα της μύτης
- σήκωμα των ώμων
Τα απλά κινητικά είναι η συνηθέστερη μορφή των tics και πρέπει να γίνεται διαφορική
διάγνωση από τις μυοκλονίες και τις χορειακές κινήσεις. Εκδηλώνονται ως οφθαλμικά,
στοματικά, με κινήσεις στη μύτη, το κεφάλι, το λαιμό, τους ώμους, τα άκρα, τον
κορμό κ.λπ.
Σύνθετα
κινητικά tics είναι περιφερικές, οργανωμένες, διαδοχικές και σύντομες κινήσεις,
που μοιάζουν να έχουν σκόπιμο χαρακτήρα και να μιμούνται εκούσιες κινήσεις,
όπως:
- άγγιγμα της μύτης
- άγγιγμα άλλων ανθρώπων
- συχνή όσφρηση αντικειμένων
- χοροπηδήματα
- χτύπημα της κεφαλής με ανύψωση των ώμων
- επαναλαμβανόμενο λάκτισμα με τα πόδια
- σειρά κινήσεων στο πρόσωπο
- κοπροπραξία (ανήθικες χειρονομίες)
- εχοπραξία (μίμηση κινήσεων άλλων)
Διαφορική διάγνωση γίνεται από τις στερεοτυπίες
Β)
Φωνητικά tics
Είναι
σύντομοι ακούσιοι ήχοι ή θόρυβοι που παράγονται από την κίνηση του αέρα μέσω
της μύτης, του στόματος ή του θώρακα. Μπορεί να είναι επίσης απλά ή σύνθετα.
α) Απλά φωνητικά tics,
όπως:
- προσπάθεια καθαρισμού του λαιμού
- ρουθούνισμα
- βούϊσμα
β) Σύνθετα φωνητικά tics,
όπως:
- έκφραση λέξεων
- κοπρολαλία (ανήθικες λέξεις)
- ηχολαλία (επανάληψη λέξεων άλλων)
- παλιλαλία (επανάληψη δικών του λέξεων)
Διαφορική διάγνωση των φωνητικών tics πρέπει να γίνει από λίγες μόνο νευρολογικές
παθήσεις, που εμφανίζουν επίσης φωνητικές καθ' έξιν κινήσεις π.χ. νόσος Parkinson,
υποπυρηνική παράλυση, τοξικότητα από την Levodopa, χορεία Huntington και νευροακάνθωση.
Όπως τα κινητικά, έτσι και τα φωνητικά tics παρουσιάζουν διακυμάνσεις κατά τη
διάρκεια του χρόνου, με εξάρσεις και υφέσεις.
Οι καθ' έξιν κινήσεις είναι η πλέον συχνή κινητική διαταραχή στα παιδιά της
σχολικής ηλικίας (5-16 χρόνων), με ποσοστά που κυμαίνονται από 5-25%. Η μεγάλη
διακύμανση οφείλεται τόσο στα κριτήρια προσδιορισμού των tics, όσο και στο ποιος
τα περιγράφει, αν π.χ. είναι ο γονιός, ο δάσκαλος ή ο ιατρός, με ποσοστά μικρότερα
όταν βασίζονται στην περιγραφή των γονέων. Τα tics συμβαίνουν 5-12 φορές συχνότερα
στα παιδιά απ' ό,τι στους ενηλίκους. Τα αγόρια προσβάλλονται συχνότερα από τα
κορίτσια, σε σχέση 2-5/1. Παρατηρείται εποχιακή κατανομή, με αύξηση κατά τους
χειμερινούς μήνες.
Πολλά παιδιά -και κυρίως αυτά με τις χρόνιες καθ' έξιν κινήσεις- παρουσιάζουν
επιπλέον συνοδά συμπτώματα που αποτελούν συνήθως και την αιτία της εξέτασης
του παιδιού από τον παιδίατρο. Αυτά είναι:
- υπερκινητικότητα, ελλειματική προσοχή
- επιθετικότητα
- προβλήματα λόγου
- προβλήματα κοινωνικότητας
- ψυχαναγκαστικές - καταναγκαστικές διαταραχές
- μαθησιακά προβλήματα
- συναισθηματική ανωριμότητα
- φοβίες, κατάθλιψη κ.λπ.
Τη βαρύτητα των tics,
βάσει της σφαιρικής σκάλας κατά Yales με διαβάθμιση από 0-5, καθορίζει:
- ο αριθμός
- η συχνότητα
- η ένταση
- η πολυπλοκότητα
- η αναπηρία
- κυρίως, όμως, η διάρκεια (>1 έτος)
Π.χ. ένα αγόρι που παρουσιάζει ήπιο οφθαλμικό tic, λίγες φορές το μήνα αλλά
πάνω από ένα χρόνο, πάσχει από χρόνιο, απλό, κινητικό tic, σε αντίθεση με άλλο
αγόρι που παρουσιάζει συνεχές, έντονο, οφθαλμικό tic, αλλά διάρκειας μικρότερης
του χρόνου και πάσχει από παροδικό, κινητικό tic.
Η διάρκεια των tics όχι μόνο τα χαρακτηρίζει, αλλά και καθορίζει την επιλογή
της κατάλληλης θεραπευτικής αγωγής.
Πως γίνεται η εκτίμηση
και πως τίθεται η διάγνωση;
Χρειάζονται:
1. Λεπτομερές ιστορικό
2. Σύνθεση πληροφοριών από γονείς, δασκάλους, περιβάλλον
3. Λεπτομερής φυσική εξέταση
4. Νευρολογική εκτίμηση (αποκλεισμός νευρολογικών - νευροεκφυλιστικών και άλλων
νοσημάτων)
5. Προσωπική επικοινωνία με το παιδί
6. Προσεκτική παρατήρηση - παρακολούθηση και όταν υπάρχει συναίνεση παιδιού
- γονέων, η βιντεοσκόπηση του παιδιού
7. Εφαρμογή των διεθνών διαγνωστικών κριτηρίων για τα tics
Είναι χρήσιμο να τονιστεί ότι το παιδί απαραίτητα πρέπει να πληρεί τα διαγνωστικά
κριτήρια του συνδρόμου των καθ' έξιν κινήσεων, όπως αυτά καθορίστηκαν το 1988
από την Αμερικάνικη Ψυχιατρική Εταιρεία (DSM-IV). Διαγνωστικό στατιστικό εγκόλπιο
για ψυχικά νοσήματα) και έχουν σε κάποια σημεία τροποποιηθεί από την ομάδα εργασίας
του συνδρόμου Tourette. Τα κριτήρια αυτά είναι διεθνώς αποδεκτά και αποτελούν
ένα πολύτιμο κλινικό εργαλείο για την αποφυγή λανθασμένων διαγνώσεων. Βάσει
των κριτηρίων αυτών διακρίνουμε τους εξής τύπους των καθ' έξιν κινήσεων:
1. Παροδικά tics
(3-20%)
2. Χρόνια tics
- κινητικά ή φωνητικά (2-5%)
3. Σύνδρομο Tourette
κινητικά και φωνητικά tics μαζί (0,5-1%)
3. Άτυπα tics
Συνοπτικά, τα διαγνωστικά κριτήρια έχουν ως εξής:
- Αμφότερα (σ. Tourette) ή μεμονωμένα (χρόνια tics), πολλαπλά, κινητικά ή φωνητικά
tics εμφανίζονται στη διάρκεια της νόσου χωρίς απαραίτητα να συμπίπτουν.
- Οι κινήσεις συμβαίνουν πολλές φορές την ημέρα, σχεδόν κάθε ημέρα και διακόπτονται
για ένα και πλέον χρόνο.
- Η ανατομική θέση, ο αριθμός, η συχνότητα, ο τύπος και η βαρύτητα των καθ'
έξιν κινήσεων παρουσιάζει υφέσεις και εξάρσεις στο χρόνο.
- Η ηλικία έναρξης πριν τα 21 χρόνια.
- Είναι ακούσιες καθ' έξιν κινήσεις και ήχοι που δεν μπορούν να αποδοθούν σε
άλλα νοσήματα.
- Οι κινητικές ή φωνητικές καθ' έξιν κινήσεις πρέπει να επιβεβαιωθούν από αξιόπιστο
εξεταστή άμεσα ή να καταγραφούν σε video ή να περιγραφούν από αξιόπιστο μέλος
της οικογένειας ή στενό φίλο.
Παθοφυσιολογία-Αιτιολογία
Το 1885, ο George Gille de la Tourette στη μονογραφία του "Μελέτη μιας
νευρικής κρίσης" (Study of nervous affection) αναφέρεται σε μια νέα για
την εποχή εκείνη κλινική οντότητα. Όλα αυτά τα χρόνια, οι κλινικές εκδηλώσεις
του συνδρόμου παραμένουν οι ίδιες. Η παθοφυσιολογική και αιτιολογική ερμηνεία
τους, εν τούτοις, δεν έχει πλήρως διευκρινιστεί και εν πολλοίς αποδίδονται κυρίως
σε:
1. Δυσλειτουργία των βασικών γαγγλίων του εγκεφάλου (ωχρά σφαίρα, ραβδωτό σώμα)
και της σύνδεσής τους με τον κινητικό φλοιό.
2. Δυσλειτουργία κυρίως του ντοπαμινεργικού συστήματος.
3. Τοξικούς παράγοντες.
- Στρεπτοκοκκική λοίμωξη από β-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο. Εκδηλώνεται ή μόνο με
tics, ή και μαζί με προβλήματα συμπεριφοράς: Σύνδρομο PANDAS (Παιδιατρική Αυτοάνοση
Νευροψυχιατρική Διαταραχή). Το σύνδρομο αυτό εκδηλώνεται μετά από στρεπτοκοκική
λοίμωξη με το γνωστό μεταλοιμώδη αυτοάνοσο μηχανισμό και τη δημιουργία ειδικών
αντινευρωνικών αντισωμάτων. Τα αντισώματα αυτά δρουν κυρίως στον κερκοφόρο πυρήνα,
τον υποθάλαμο και την ωχρά σφαίρα με οίδημα και διόγκωση αυτών, ως αποτέλεσμα
φλεγμονώδους αντίδρασης που επιβεβαιώνεται με την MRI του εγκεφάλου και την
αποκατάσταση μετά τη θεραπεία.
4. Κληρονομικούς παράγοντες
- οικογενής εμφάνιση - επικρατιτικό σωματικό γονίδιο
- πολυγονική κληρονομικότητα
- μικτή κληρονομικότητα - εξωγενείς αιτίες (περιβάλλον, στρες, άγχος, σχολείο
κ.λπ.).
Θεραπεία
- Αντιμετώπιση Ι
Η θεραπεία είναι πολυμεθοδική και περιλαμβάνει:
1. Τροποποίηση του περιβάλλοντος
του παιδιού
(οικογένεια, παιδικός σταθμός, σχολείο)
α. απομάκρυνση παραγόντων άγχους και στρες και αποκατάσταση ηρεμίας και χαλάρωσης
β. το παιδί πρέπει να βρει τον εαυτό του
2. Ψυχοεκπαίδευση:
σωστή ενημέρωση, πληροφόρηση, συμβουλή και εκπαίδευση όλων όσων ασχολούνται
με το παιδί.
3. Εάν υπάρχουν
συνοδά συμπτώματα
επιβάλλεται η παρέμβαση του ειδικού, όπως ψυχολόγου - ψυχιάτρου.
Θεραπεία - Αντιμετώπιση
ΙΙ
ΦΑΡΜΑΚΑ
Χορηγούνται ΜΟΝΟ σε βαρειά χρόνια tics και στο σ. Tourette.
α. Κλασικά αντιψυχωσικά
φάρμακα με πολλές παρενέργειες
1. Αλοπεριδίνη (Haloperidine) Καταστολή
2. Πιμιζόνη (Pimizone) Εξωπυραμιδική
συνδρομή
3. Κλονιδίνη (Clonidine) Δυσκινησία
β. Νέα αντιψυχωσικά
φάρμακα
1. Ρισπεριδόνη (Risperdal)
2. Τσιπροσιδόνη (Ziprosidone)
3. Περγολίδη (Pergolide)
υπόσχεται πολλά, στη θεραπεία!.. (δεν κυκλοφορεί ακόμη στη χώρα μας)
με ελάχιστες παρενέργειες και άριστα κλινικά αποτελέσματα.
Σε βαρειές περιπτώσεις tics από: στρεπτοκοκκική λοίμωξη ή σύνδρομο PANDAS γίνεται
ανοσοκατασταλτική θεραπεία με: κορτιζόνη, IV χορήγηση γ-σφαιρίνης και πλασμαφαίρεση.
Συμπερασματικά: Το σύνδρομο των καθ' έξιν κινήσεων είναι μια συχνή παιδιατρική
οντότητα με οργανικό υπόστρωμα, που στην πλειονότητα των περιπτώσεων ο καλός
άγγελος του παιδιού, ο παιδίατρός του, με την πρώιμη αναγνώριση, διάγνωση, σωστή
παρέμβαση και καθοδήγηση γονιών και δασκάλων, μπορεί να απομακρύνει το άγχος
και το στρες και να του εξασφαλίσει την ψυχική γαλήνη.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
Cardona F. Orefici
G. Group A streptococcal Infections and tic disorders in an Italian pediatric
population. J Pediatr 2001; 1381:71-35.
Gilbert DC, MD, G Sethuraman, PhD, L Sine, MS S Peters BA.Tourette's syndrome
inprovement with pergolide in randomized double-blind crossover trial. Neurology
2000; 54:1310-1315.
James F Leekman, MD, Mark A Riddle. The Yale Globale Tic Severity Scale: Initial
Testing of a Clinician-Rated Scale of Tic Severity. J Am Acad Child Adolesc
Psychiatry 1989; 28:566-573.
Lisa A Shider, MD, Laura D Selignran, PhD, Bethann R Ketckan BA. Tics and Problem
Behaviors in Schoolchildren: Prevalence,Chalacterization, and Assosiation. Pediatrics
2002; 110:331-336.
Raul R Silva, Dinohra M Munor, Julia Baricknann. Environmental Factors and Related
Fluactuation of Symptoms in Children and Adolescents with Tourette's Syndrome.
J Child Psychol. Psychiatric 1995; 36:305-312.
Singer HS, Walkup JT. Tourette syndrome and other tic disordes. Diagnosis pathophysiology
and treatmet. Medicine 1991; 70:15-31.
Singer HS, MD, Ginliano MsN, Hansen B. H. Antibodies against human putamen in
children with Tourette Syndrome. Neurology 1998; 50:1.648-1.624.
Susan J Perlmutter, Susan F Leitman, Marjore A Garvey. Theurapeutic plasma exchange
and intravenous immunoglobuline in obsessive-compulssive disorders and tic disorders
in childhood. Lancet 1999; 354:1.153-58.
The Tourette Syndrome Classification Study Group. Definition and Classification
of Tic Disorders. Arch Neurol 1993; 50:1.013-1.016.
