Aäåíïêáñêßíùìá
ðåôáëïåéäïýò íåöñïý
KëéíéêÞ
óçìáóßá êáé âéâëéïãñáöéêÞ áíáóêüðçóç
KAËANTZHÓ A.[1],
APIÓTAÓ OÄ.[1], AÐOÓTOËAKH AIK.[2],
BAÓIËAKHÓ Ã.[1], ÖAPMAKHÓ A.[1], ËYKOYPINAÓ M.[1]
[1]OõñïëïãéêÞ
KëéíéêÞ ÐÃN Aèçíþí «Ã. ÃåííçìáôÜò»,
[2]Ðáèïëïãïáíáôïìéêü TìÞìá ÐÃNA «Aã. ÓÜââáò»
Ðåñßëçøç: ÐáñïõóéÜæåôáé
ðåñßðôùóç áäåíïêáñêéíþìáôïò ðåôáëïåéäïýò íåöñïý. O üãêïò ìéìåßôáé óõìðôùìáôïëïãßá
åíäïêïéëéáêÞò ðáèïëïãßáò ðïõ êáèéóôÜ ôç äéÜãíùóç åîáéñåôéêÜ äýóêïëç ãéá ôïí
êëéíéêü éáôñü, ìå áðïôÝëåóìá íá êáèõóôåñÞóåé ç äéÜãíùóç, äßíïíôáò Ýôóé ôç ÷åéñüôåñç
ðñüãíùóç ãéá ôïí Üññùóôï. H âéâëéïãñáöéêÞ áíáóêüðçóç ùò ðñïò ôçí åìâñõïðáèïãÝíåóç
ôïõ ðåôáëïåéäïýò íåöñïý, ôçò äéáãíùóôéêÞò êáé èåñáðåõôéêÞò ðñïóÝããéóçò, ôùí
ðñïãíùóôéêþí ðáñáãüíôùí êáé ôçò ìåôÜ ôç èåñáðåõôéêÞ áíôéìåôþðéóç ðáñáêïëïýèçóçò
åßíáé áíáãêáßá ãéá ôçí êáôáíüçóç ôçò ó÷Ýóçò ìåôáîý ðáèïëïãéêÞò íåöñéêÞò áíÜðôõîçò
êáé êáñêéíïãÝíåóçò, áëëÜ êáé ãéá ôçí êáëýôåñç äõíáôÞ áíôéìåôþðéóç ôïõ áóèåíïýò.
ËÝîåéò åõñåôçñßïõ: ÐåôáëïåéäÞò íåöñüò, áäåíïêáñêßíùìá íåöñïý.
Horseshoe kidney, renal cell carcinoma.
EéóáãùãÞ
O ðåôáëïåéäÞò
íåöñüò åßíáé ìéá óõããåíÞò áíùìáëßá äçìéïõñãïýìåíç êáôÜ ôç äéÜñêåéá ôçò 4çò åâäïìÜäáò
ôçò åìâñõúêÞò áíÜðôõîçò, ãíùóôÞ áðü ôïí 16ï áéþíá. ÐáñïõóéÜæåôáé óôï 0,25% ôïõ
ãåíéêïý ðëçèõóìïý Þ áëëéþò, óå 3 ðåñéóôáôéêÜ ðñïò 1000 êáé 2-3 öïñÝò óõ÷íüôåñá
óôïõò Üíäñåò áðü ôéò ãõíáßêåò. H ó÷Ýóç ôïõ ðåôáëïåéäïýò íåöñïý ìå Üëëåò áíùìáëßåò
åßíáé áíôéóôñüöùò áíÜëïãç ìåôáîý áóèåíïýò êáé çëéêßáò[1]. H ðáñïõóßá êáñêéíéêÞò
ðáèïëïãßáò åßíáé ó÷åôéêÜ ìéêñÞ (144 êáôáãåãñáììÝíá ðåñéóôáôéêÜ óå áããëéêÞ êáé
éóðáíéêÞ âéâëéïãñáößá), óå áíôßèåóç ìå ôï ìåãÜëï ðïóïóôü íåöñïâëáóôþìáôïò óå
áíáëïãßá 3 óôéò 4 êáêïÞèåéåò[2] êáé áêüìá ìåãáëýôåñï ðïóïóôü êáñêßíïõ ôïõ ïõñïèçëßïõ.
Åéêüíá 1
Åéêüíá 2
Åéêüíá 3
Åéêüíá 4
AíÜðôõîç ðåñéóôáôéêïý
¶íäñáò 55 åôþí ðáñïõóéÜóèçêå óôï ôáêôéêü åîùôåñéêü ïõñïëïãéêü éáôñåßï ôïõ ÐÃN
Aèçíþí «Ã. ÃåííçìáôÜò», ìå Ýíôïíï Üëãïò ðáñïìöáëéêÜ óôï åðéãÜóôñéï êáé óôï áñéóôåñü
õðï÷üíäñéï. Aôïìéêü êáé ïéêïãåíåéáêü éóôïñéêü åëåýèåñï.
Aðü ôçí êëéíéêÞ åîÝôáóç äåí ðñïêýðôåé êÜðïéï óôïé÷åßï ðïõ íá ôåêìçñéþóåé ôçí
üðïéá åõêñéíÞ íïóçñÞ ïíôüôçôá.
¸ãéíå åéóáãùãÞ óôçí ïõñïëïãéêÞ êëéíéêÞ êáé êáôÜ ôïí ôõðéêü åñãáóôçñéáêü Ýëåã÷ï
åéóáãùãÞò, áíáäåéêíýåôáé: Hct=46,4% Hb=15,1g/dl, WBC=7,1 x 103/ìl. Tï çðáôéêü
ðñïößë Þôáí öõóéïëïãéêü, åíþ áðü ôïõò çëåêôñïëýôåò ìüíï ôï áóâÝóôéï ïñïý Þôáí
áõîçìÝíï (16.4mg/dl). H ìéêñïóêïðéêÞ åîÝôáóç éæÞìáôïò ïýñùí áíáäåéêíýåé ìÝôñéá
êõôôáñïâñßèåéá, [8-12] áéìïóöáßñéá ê.ï.ð, ëßãá ëåõêïêýôôáñá, ëßãá ðëáêþäç åðéèçëéáêÜ
êýôôáñá. Tá êõôôáñïëïãéêÜ ðáñáóêåõÜóìáôá (cytospin) ïýñùí ðáñïõóéÜæïõí ëßãá
ðïëõìïñöïðýñçíá, áèñïßóìáôá êõôôÜñùí íåöñéêïý ïõñïèçëßïõ ìå öõóéïëïãéêÞ ìïñöïëïãßá
êõôôÜñùí.
AðåéêïíéóôéêÜ (Eéê.1, 2, 3, 4) ìÝóù US êáé CT ìåôÜ ôç ÷ïñÞãçóç óêéáãñáöéêïý
ìÝóïõ åíäïöëåâßùò, áíáäåéêíýåôáé ðåôáëïåéäÞò íåöñüò. Ðáñáôçñåßôáé óõìðáãÝò ìüñöùìá
ìåãßóôçò äéáìÝôñïõ 3x2,5cm óôïí êÜôù ðüëï ôïõ áñéóôåñïý íåöñïý, ìå ÷áñáêôÞñåò
ðïõ óõíçãïñïýí õðÝñ ðñùôïðáèïýò íåïðëáóßáò ôïõ íåöñïý, ôï ïðïßï öÝñåé ðåñéöåñéêÞ
áããåßùóç êáé ðéèáíüôáôá ðáñéóôÜ áããåéïìõïëßðùìá. Eðßóçò, êýóôåéò êáé ëßèïé óôïí
êÜôù ðüëï áìöïôÝñùí ôùí íåöñþí. ÖõóéïëïãéêÞ áðåéêüíéóç ôçò ïõñïäü÷ïõ êýóôåùò.
TïõëÜ÷éóôïí ôñåéò ìéêñÝò õðüðõêíåò åóôßåò óôï Þðáñ, ïé ïðïßåò åßíáé ðïëý ìéêñÝò
ãéá íá ÷áñáêôçñéóôïýí, ìå âÜóç ôï éóôïñéêü, êñéôÞñéá áîéïëüãçóçò.
H åíäáñôçñéáêÞ øçöéáêÞ áããåéïôïìïãñáößá íåöñéêþí áñôçñéþí äéáãéãíþóêåé ðåôáëïåéäÞ
íåöñü ìå äýï êýñéåò íåöñéêÝò áñôçñßåò êáé ðïëéêÞ áñôçñßá ðïõ åêöýåôáé áðü ôçí
áñéóôåñÞ êïéíÞ ëáãüíéá. Aðåéêïíßæåôáé óôñïããõëü, óáöþò ðåñéãåãñáììÝíï, åíôüíùò
áããåéïâñéèÝò ìüñöùìá óôïí êÜôù ðüëï ôïõ áñéóôåñïý íåöñïý, ùò åðß íåïðëáóßáò
(Eéê. 1-4).
H èåñáðåõôéêÞ áíôéìåôþðéóç ãéá ôïí áóèåíÞ Þôáí ç ïãêåêôïìÞ.
H éóôïëïãéêÞ Ýêèåóç ôïõ ÷åéñïõñãéêïý ðáñáóêåõÜóìáôïò åðéâåâáßùóå ôç äéÜãíùóç,
áíáöÝñïíôáò óõìðåñáóìáôéêÜ Òíåöñïêõôôáñéêü êáñêßíùìá ìå êÜøá äéáõãïêõôôáñéêïý
ôýðïõ, âáèìïý êáêïçèåßáò 1 êáé 2 êáôÜ Fuhrman êáé óôáäßïõ pT1 êáôÜ TNMÓ.
Ó÷üëéá
O ôïðïãñáöéêüò ïñéóìüò ôïõ ðåôáëïåéäïýò íåöñïý ðåñéãñÜöåé 2 íåöñÜ åíùìÝíá ðñïóèßùò
ôçò óðïíäõëéêÞò óôÞëçò óôç ìÝóç ãñáììÞ, óõíÞèùò óôïí êÜôù ðüëï, ìå íåöñéêü ðáñåã÷õìáôþäç
éóôü Þ óðáíéüôåñá ìå éíþäç óõíäåôéêü éóôü, ðïõ êáé óôéò äýï ðåñéðôþóåéò ïíïìÜæåôáé
ÒéóèìüòÓ1.
AõôÞ ç áíáôïìéêÞ ïíôüôçôá ðåñéãñÜöçêå ãéá ðñþôç öïñÜ ôï 1522 áðü ôïí De Carpi
êáé ðéï ëåðôïìåñåéáêÜ áñãüôåñá, ôï 1820 áðü ôïí Morgani3. Ãéá ðñþôç öïñÜ ôï
1894 áíáöÝñèçêå êáñêßíïò åðß åäÜöïõò ðåôáëïåéäïýò íåöñïý êáé ðéèáíüôáôá Þôáí
íåöñïâëÜóôùìá, ìéá ïíôüôçôá ðïõ åêåßíç ôçí åðï÷Þ äåí Þôáí äõíáôüí íá äéáöïñïðïéçèåß
áðü ôï êáñêßíùìá.
Aðü åìâñõïëïãéêÞò Üðïøçò, ç äçìéïõñãßá ôïõ ðåôáëïåéäïýò íåöñïý ïöåßëåôáé óôçí
áóõíÞèéóôç ìÝóç óõíÝíùóç ôùí ìåôáíåöñéêþí ìáæþí êáôÜ ôçí 4ç-6ç åâäïìÜäá ôçò
åìâñõúêÞò áíÜðôõîçò[1]. AõôÞ ôçí ðåñßïäï, ç áìöïôåñüðëåõñç ìåôáíåöñéêÞ anlagen
ðëçóéÜæåé ôïí äé÷áóìü ðïõ ó÷çìáôßæåôáé áðü ôçí ïìöáëéêÞ áñôçñßá, áóêþíôáò Ýôóé
ìç÷áíéêÜ ìéá ðëåõñéêÞ ðßåóç, ç ïðïßá åßíáé õðåýèõíç ãéá ôçí áóõíÞèéóôç áõôÞ
óõíÝíùóç2. Nåüôåñïé åñåõíçôÝò (Domenech - Mateu et al) áðÝäåéîáí üôé ç ðáñáðÜíù
èåùñåßá éó÷ýåé ìüíï ãéá ðåôáëïåéäåßò íåöñïýò ìå ðáñïõóßá éíþäïõò óõíäåôéêïý
éóôïý óôïí éóèìü. Oé ßäéïé óõããñáöåßò ðñïôåßíïõí ôçí áóõíÞèéóôç ìåôáíÜóôåõóç
ôùí êõôôÜñùí áðü ôçí ïðßóèéá íåöñïãåíÞ ðåñéï÷Þ êáé ôçí êñáíéáêÞ Ýëîç ôùí ðëÜãéùí
ìåôáíåöñéêþí ìáæþí ëüãù ôçò áíÜðôõîçò ôïõ èþñáêá, êáèþò ï éóèìüò ðáñåìðïäßæåôáé
áðü ôçí êÜôù ìåóåíôÝñéï áñôçñßá, ùò åìâñõïðáèïãåíåôéêü ìç÷áíéóìü õðåýèõíï ãéá
ôç äçìéïõñãßá ðåôáëïåéäïýò íåöñïý ìå ðáñåã÷õìáôþäç éóôü óôïí éóèìü[1,2].
Óå áóèåíåßò ìå ðåôáëïåéäÞ íåöñü õðÜñ÷åé ìåãÜëç ðéèáíüôçôá åìöÜíéóçò êáé Üëëùí
áíùìáëéþí ôïõ ïõñïãåííçôéêïý óõóôÞìáôïò (ôùí Ýîù ãåííçôéêþí ïñãÜíùí, ôùí ïõñçôÞñùí)
êáé Üëëùí óõóôçìÜôùí (ãáóôñåíôåñéêïý, ìõïóêåëåôéêïý, êáñäéáããåéáêïý, áëëÜ êáé
÷ñùìïóùìéáêÝò áíùìáëßåò)[4].
H ðáñïõóßá êáñêéíéêÞò ðáèïëïãßáò ãåíéêÜ, åßíáé ó÷åôéêÜ ìéêñÞ (144 êáôáãåãñáììÝíá
ðåñéóôáôéêÜ óå áããëéêÞ êáé éóðáíéêÞ âéâëéïãñáößá). Tï ðïóïóôü íåöñïâëáóôþìáôïò
óå ó÷Ýóç ìå ôï áäåíïêáñêßíùìá åßíáé 3/42, åíþ áêüìá ìåãáëýôåñï åßíáé ôï ðïóïóôü
êáñêßíïõ ôçò áðï÷åôåõôéêÞò ìïßñáò. Ðñïäéáèåóéêïß ðáñÜãïíôåò áõôïý èåùñïýíôáé
ïé ëïéìþîåéò 33% êáé ç ëéèßáóç 21% ëüãù ÷ñïíßáò áðüöñáîçò, ðïõ åßíáé óýíçèåò
öáéíüìåíï óå áóèåíåßò ìå ðåôáëïåéäÞ íåöñü [1-2].
H èåùñßá ôçò áóõíÞèéóôçò ìåôáíÜóôåõóçò ôùí íåöñéêþí êõôôÜñùí ôåêìçñéþíåé ôï
õøçëü ðïóïóôü åìöÜíéóçò êáñêßíïõ Wilms (áóõíÞèéóôïò ðïëëáðëáóéáóìüò ôïõ ìåôáíåöñéêïý
âëáóôþìáôïò) óôïí ðåôáëïåéäÞ íåöñü óå óýíïëï 1/400, åíþ ôï ðïóïóôü óå ðáéäéÜ
åßíáé 1/1800, êáèþò åðßóçò ôçí áõîçìÝíç óõ÷íüôçôá áäåíïêáñêéíþìáôïò óôïí éóèìü
óå ó÷Ýóç ìå ôïí êÜôù ðüëï ôïõ íåöñïý[1].
H óõìðôùìáôïëïãßá ôïõ áäåíïêáñêéíþìáôïò óôïí ðåôáëïåéäÞ íåöñü åßíáé áóáöÞò êáé
êáèéóôÜ ôçí êëéíéêÞ äéÜãíùóç åîáéñåôéêÜ äýóêïëç.
H äéáãíùóôéêÞ ðñïóÝããéóç ðïõ åöáñìüæåôáé åßíáé üìïéá, üðùò êáé ãéá êÜèå áäåíïêáñêßíùìá
íåöñïý (âéï÷çìéêüò Ýëåã÷ïò ñïõôßíáò, ãåíéêÞ êáé êáëëéÝñãåéá ïýñùí, US, IVU,
CTscan). Eßíáé üìùò áíáãêáßá êáé ç äéåíÝñãåéá áããåéïãñáößáò ãéá ôïí êáèïñéóìü
ôïõ ÷åéñïõñãéêïý ðëÜíïõ ðñïóÝããéóçò ôïõ íåöñïý, ëüãù ôïí Ýêôïðùí áããåßùí ðïõ
óõíÞèùò õðÜñ÷ïõí óå ðïóïóôü 70%1, êáèþò åðßóçò êáé ôçí ôïðïãñáöéêÞ ðáñïõóßá
ôùí ôñïöïöüñùí áããåßùí ôïõ íåöñéêïý ðáñåã÷ýìáôïò óôïí éóèìü. ¸ôóé, ï Xåéñïõñãüò
Ý÷åé ìéá ðëÞñç êáé êáèüëá óöáéñéêÞ Üðïøç ôïõ íåöñïý óôï ïðïßï èá åðÝìâåé, ãíùñßæïíôáò
åê ôùí ðñïôÝñùí êáé áðïöåýãïíôáò Ýôóé ôçí Üóêïðç áðþëåéá áßìáôïò, ç ïðïßá ìðïñåß
íá ðñïêýøåé êáôÜ ôç äéáôïìÞ êáé åîáßñåóç ôïõ êáñêéíéêïý ôìÞìáôïò êáé ðïõ, ðïëý
ðéèáíü, íá ôïí áíáãêÜóåé íá äéáêüøåé ôçí áñôçñéáêÞ ñïÞ óå Ýíá ìåãÜëï ôìÞìá ôïõ
åíáðïìåßíáíôïò íåöñïý.
Óå åíôïðéóìÝíçò Ýêôáóçò íüóï, ç ÷åéñïõñãéêÞ èåñáðåßá åßíáé ç êáëýôåñç äõíáôÞ
åðéëïãÞ. Óêïðüò êáé âáóéêÞ áñ÷Þ ôçò åßíáé ç åîáßñåóç ôïõ üãêïõ, äéáóöáëßæïíôáò
üóï ôï äõíáôü ìåãáëýôåñï ìÝñïò ôïõ åíáðïìåßíáíôïò íåöñéêïý ðáñåã÷ýìáôïò. H ÷åéñïõñãéêÞ
ðñïóðÝëáóç ãßíåôáé ìå ìÝóç ëáðáñïôïìÞ, ðïõ üìùò ìðïñåß íá äéáöïñïðïéçèåß áíÜëïãá
ìå ôïí Xåéñïõñãü. KáôÜ ôç äéáôïìÞ ôïõ ðáñåã÷ýìáôïò óôïí éóèìü, ç áéìüóôáóç åðéâÜëëåôáé
íá åßíáé ôá÷åßá êáé åðéìåëÞò, åíþ ç äéáôåôìçìÝíç åðéöÜíåéá êáëýðôåôáé áðü ôìÞìá
ôçò íåöñéêÞò êÜøáò. H äéáôïìÞ ôïõ éóèìïý äßíåé ôç äõíáôüôçôá ðñïóðÝëáóçò êáé
óå ðéèáíïýò ìåôáóôáôéêïýò ëåìöáäÝíåò, åíþ åßíáé äõíáôÞ êáé ç åðáíïñèùôéêÞ ðõåëïïõñçôçñïðëáóôéêÞ,
åÜí áõôÞ ÷ñåéÜæåôáé. EÜí üìùò ï üãêïò åêôåßíåôáé êáé óôïí éóèìü, ôüôå åßíáé
áíáãêáßá êáé ç áöáßñåóç ôìÞìáôïò áðü ôïí êÜôù ðüëï êáé ôùí äõï íåöñþí. Óå ìåôáóôáôéêïý
óôáäßïõ êáêïÞèåéá ç áêôéíïâïëßá êáé ç ÷çìåéïèåñáðåßá åßíáé áðü ôá åãêõñüôåñá
ìïíôÝëá äéá÷åßñéóçò ôçò íüóïõ.
H ðñüãíùóç ôïõ áóèåíïýò åîáñôÜôáé áðü ôï óôÜäéï ôçò íüóïõ. Nåüôåñá óôïé÷åßá
ðñïóäßäïõí 5åôÞ åðéâßùóç óôï 88-100% ãéá üãêïõò óôáäßïõ T1, 60% ãéá üãêïõò óôáäßïõ
T2 êáé T3á, êáé 15-20% ãéá üãêïõò óôáäßïõ T3b.
H ðáñáêïëïýèçóç óå áóèåíåßò ìå ôïðéêÞò Ýêôáóçò íüóï, ðïõ õðåâëÞèçóáí óå ïëéêÞ
Þ ñéæéêÞ íåöñåêôïìÞ Þ áêüìá êáé óå ìåñéêÞ íåöñåêôïìÞ, ðñÝðåé íá ãßíåôáé áíÜ
ôáêôÜ ÷ñïíéêÜ äéáóôÞìáôá (ôñéìÞíïõ) ãéá ôï ðñþôï Ýôïò êáé áöïñÜ âéï÷çìéêü êáé
áðåéêïíéóôéêü Ýëåã÷ï, åíþ ãéá áóèåíåßò ìåôáóôáôéêïý óôáäßïõ ðïõ äåí åðéäÝ÷ïíôáé
åðéèåôéêÞò èåñáðåõôéêÞò áíôéìåôþðéóçò åðéâÜëëåôáé ç óõíå÷Þò ðáñáêïëïýèçóç, ïýôùò
þóôå íá äéáöõëá÷èåß ç õðïóôçñéêôéêÞ áíôéìåôþðéóÞ ôïõò.
Béâëéïãñáößá
1. CampbellÕs Urology. Seventh Edition p.p. 1725-1728.
2. Briones JR, Pareja RR, Martin FS, Toniolo GCh, Perez JH, Mavrich HV. Incidence
of Tumoral Pathology in Horseshoe Kidney. Eur Urol 1998; 33:175-179.
3. Hohenfelliner M, Schultz-Lampel D, Steinbach F, Cramer BM, Thuroff JW. Tumor
in the Horseshoe Kidney: Clinical implications and review of embryo genesis.
The Journal of Urology April 1992; 147:1098-1102.
4. Reid Pitts W, Muecke JR and Edward C. Horseshoe Kidney: A 40-Years Experience.
The Journal of Urology June 1979; Vol. 113.
5. Al-Shaamsi A, Abudaia J, Al-Sabban E, Ahmed S. Horseshoe Kidney with hydronephrosis
secondary to ureteric stenosis: construction of a ureter from renal pelvis.
BJU International 1999; 83:146-147.
