Eνδομητρίωση του ουροποιητικού συστήματος
Ε. ΑΡΑΒΑΝΤΙΝOΣ, Κ. ΣΚΡΙΑΠΑΣ
Oυρολογική Κλινική Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Λάρισας
Ενδομητρίωση είναι η έκτοπη ανάπτυξη φυσιολογικού ενδομητρικού ιστού. Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1860 από τον Rokitansky. Είναι η συχνότερη γυναικολογική πάθηση και παρουσιάζεται σε ποσοστό 10-15% σε γυναίκες πριν την εμμηνόπαυση, με συχνότερη εμφάνιση την ηλικία των 20-35 ετών. Η εμφάνιση της ενδομητρίωσης μετά την εμμηνόπαυση είναι εξαιρετικά σπάνια, αν και έχουν αναφερθεί περιπτώσεις ενδομητρίωσης του ουρητήρα σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες, οφειλόμενες σε θεραπεία με οιστρoγόνα.
Η συχνότερη εντόπιση της ενδομητρίωσης είναι το περιτόναιο της ελάσσονος πυέλου, οι ωοθήκες, οι σάλπιγγες, ο δουγλάσσειος χώρος και ο ιερομητρικός σύνδεσμος. Εστίες ενδομητρίωσης μπορεί να εμφανιστούν στο παχύ και στο λεπτό έντερο, στα όργανα της άνω κοιλίας και στο επίπλουν. Το ουροποιητικό σύστημα προσβάλλεται στο 1% των περιπτώσεων έκτοπης ενδομητρίωσης, με συχνότερη εντόπιση στην ουροδόχο κύστη, σπανιότερα στον ουρητήρα και σπανιότατα στο νεφρό (κύστη:ουρητήρας:νεφρός = 40:5:1)1.
Αιτιολογία της ενδομητρίωσης
Στην προσπάθεια ανεύρεσης της αιτίας της ενδομητρίωσης, διατυπώθηκαν πολλές θεωρίες, τρεις από τις οποίες έχουν και τη μεγαλύτερη αποδοχή2.
1. Κατά τη μεταπλαστική θεωρία, το επιθήλιο της γυναικείας γενετικής οδού προέρχεται από το μεσοθήλιο του σπλαχνικού κοιλώματος. Έτσι, μετά από διέγερσή του, το σπλαχνικό περιτόναιο μπορεί να παράγει ενδομήτριους αδένες.
2. Κατά την εμβρυϊκή θεωρία, εμβρυϊκά υπολείμματα των πόρων του Wolff και του Mller, όταν διεγερθούν, μπορούν και παράγουν ενδομητρικό ιστό. Στις γυναίκες δεν τεκμηριώνεται η θεωρία αυτή, επειδή οι ενδομητρικές εστίες είναι μακριά από τους πόρους του Wolff και επειδή το μεσονεφρικό επιθήλιο είναι διαφορετικό από το ενδομητρικό επιθήλιο των πόρων του Mller. Αντίθετα, η θεωρία αυτή προσφέρει την καλύτερη εξήγηση της ενδομητρίωσης της ουροδόχου κύστης σε άνδρες, που για μεγάλο χρονικό διάστημα πριν την εμφάνιση των συμπτωμάτων ελάμβαναν οιστρογόνα, αφού υπολείμματα των πόρων του Mller θα μπορούσαν να δημιουργήσουν εστίες ενδομητρίωσης.
3. Η πλέον αποδεκτή θεωρία είναι η μεταναστευτική, κατά την οποία ενδομητρικός ιστός μεταναστεύει από τον ενδομήτριο βλεννογόνο και φτάνει σε έκτοπες θέσεις, τόσο μέσω αιμοφόρων ή λεμφικών αγγείων, όσο και δια της ανιούσης οδού, μέσω των σαλπίγγων ή με άμεση διήθηση.
Τέλος, συχνή είναι η πρόκληση ενδομητρίωσης μετά από χειρουργικές επεμβάσεις στην πύελο. Αναφέρονται σπάνια και περιπτώσεις ανάπτυξης ενδομητρίωσης του ουρητήρα, χωρίς ύπαρξη ενδομητρικού ιστού στην πύελο ή τις ωοθήκες.
Ενδομητρίωση του ουρητήρα
Η ενδομητρίωση του ουρητήρα είναι συνήθως μονόπλευρη, με συνηθέστερη εντόπιση το κατώτερο τριτημόριό του. Oι περισσότερες περιπτώσεις ενδομητρίωσης του ουρητήρα αναπτύσσονται σε έδαφος εκτεταμένης ενδομητρίωσης της πυέλου.
Η ενδομητρίωση του ουρητήρα διακρίνεται σε εξωγενή και ενδογενή μορφή3. Oι εστίες ενδομητρίωσης βρίσκονται, στην εξωγενή μορφή στον ορογόνο χιτώνα του ουρητήρα και τον περιβάλλοντα αυτού συνδετικό ιστό, ενώ στην ενδογενή μορφή εντοπίζονται στον υποβλεννογόνιο και το μυϊκό χιτώνα. Η εξωγενής μορφή είναι συχνότερη από την ενδογενή και εμφανίζεται στο 80% περίπου των περιπτώσεων. Η αμφοτερόπλευρη εντόπιση ενδομητρικού ιστού είναι πολύ σπάνια.
Oι ενδομητρικές εστίες, στην εξωγενή μορφή εμφανίζονται ως ερυθρόφαιες ή λευκόφαιες εστίες και δίνουν την όψη όγκου. Η εικόνα αυτή των ενδομητρικών εστιών οφείλεται σε υποτροπιάζουσες αιμορραγίες και στην επακολουθούσα ανάπτυξη ινώδους συνδετικού ιστού. Η ανάπτυξη αυτή του ινώδους συνδετικού ιστού οδηγεί, ιδίως στην εξωγενή μορφή της ενδομητρίωσης του ουρητήρα, σε ρίκνωση του περιβάλλοντος τον ουρητήρα ιστού, με συνέπεια την απόφραξή του.
Η ενδογενής μορφή εμφανίζεται ως πολυποειδής όγκος και η διάκριση από εξωφυτικά θηλώδη νεοπλάσματα είναι μακροσκοπικά δύσκολη.
Η διάγνωση της ενδομητρίωσης του ουρητήρα είναι αρκετά δύσκολη, γιατί η εμφάνισή της γίνεται συνήθως στα πλαίσια ενδομητρίωσης του γεννητικού συστήματος, της οποίας τα συμπτώματα καθορίζουν την κλινική εικόνα. Έτσι, είναι δυνατόν να υπάρχουν δυσμηνόρροια, υπερμηνόρροια, δυσπαρευνία, διάχυτο άλγος στην πύελο ή την κάτω κοιλία, καθώς και άλγος στις νεφρικές χώρες, υποδυόμενο κολικό. Η ένταση του άλγους εξαρτάται πολλές φορές από τη φάση του καταμήνιου κύκλου. Αιματουρία εμφανίζεται μόνο στην ενδογενή μορφή της ενδομητρίωσης, σε ποσοστό 15% και όταν υπάρχει επικοινωνία των εστιών με τον αυλό του ουρητήρα. Η αιματουρία είναι δυνατόν να εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως, ενώ δεν αποκλείεται η εμφάνισή της πριν ή και μετά το τέλος αυτής. Είναι όμως πιθανόν, ακόμη και στην ενδογενή μορφή, να μην υπάρχει αιματουρία. Και στις δύο μορφές ενδομητρίωσης, αλλά κυρίως στην εξωγενή, είναι δυνατόν να υπάρχει απόφραξη του ουρητήρα με συνοδό υδρονέφρωση, η οποία λόγω ασυμπτωματικής διαδρομής ή άτυπης συμπτωματολογίας υπό μορφή οσφυαλγίας, μπορεί να μη γίνεται αντιληπτή. Μη ανάταξη της υδρονέφρωσης οδηγεί σε καταστροφή του νεφρού. O υδρονεφρωτικός νεφρός, όμως, μπορεί να είναι και η αιτία υπέρτασης. Έτσι, είναι δυνατόν η ενδομητρίωση να διαγνωστεί στα πλαίσια διερεύνησης των αιτίων υπέρτασης4. Πάντως, πολύ συχνά η ενδομητρίωση, λόγω έλλειψης συμπτωματολογίας, διαγιγνώσκεται πολύ αργά.
Η ενδογενής μορφή ενδομητρίωσης παρουσιάζει ιδιαίτερη δυσκολία ως προς τη διαφορική διάγνωση. Υδρονέφρωση, αιματουρία, άλγος στην οσφυϊκή χώρα, ακόμη και αν υπάρχουν, δεν είναι τυπικά της νόσου, ενώ πολλές παθήσεις όπως η λιθίαση, η φυματίωση, η αμυλοείδωση, οι καλοήθεις εξεργασίες και τα νεοπλάσματα του ουρητήρα, είναι δυνατόν να εμφανίζονται με τα ίδια συμπτώματα. Σε γυναίκες με άτυπα άλγη στην οσφυϊκή χώρα και ιστορικό ενδομητρίωσης, όπως επίσης και σε όλες τις γυναίκες που βρίσκονται πριν την εμμηνόπαυση και παρουσιάζουν αποφρακτικού τύπου συμπτωματολογία αγνώστου αιτιολογίας, η ενδομητρίωση του ουρητήρα πρέπει πάντα να αποτελεί μέρος της διαφορικής διάγνωσης.
Διάγνωση της ενδομητρίωσης του ουρητήρα
Η διάγνωση της ενδομητρίωσης βασίζεται:
-Στον υπερηχοτομογραφικό έλεγχο, ο οποίος είναι απαραίτητος για την εκτίμηση των νεφρών, δηλαδή για τον αποκλεισμό υπερκυστικών διατάσεων. Η εξέταση πρέπει να γίνεται σε όλες τις γυναίκες με ιστορικό ενδομητρίωσης, ή στις γυναίκες με συμπτώματα ενδεικτικά ύπαρξης ενδομητρίωσης.
-Στην ενδοφλέβιο πυελογραφία, η οποία μας δίνει πληροφορίες για την ύπαρξη υπερκυστικών διατάσεων, για τη λειτουργικότητα των νεφρών, για την ύπαρξη στενώματος στον ουρητήρα, για τη θέση και για το μήκος του.
-Στην αξονική τομογραφία, η οποία είναι δυνατόν να απεικονίζει πάχυνση του τοιχώματος του αντίστοιχου τμήματος του ουρητήρα, όχι όμως τυπική της νόσου, ενώ έχει μεγάλη σημασία σε ποια φάση του καταμήνιου κύκλου θα διενεργηθεί η εξέταση.
-Στην ουρητηροσκόπηση, η οποία στην περίπτωση ενδογενούς μορφής ενδομητρίωσης, παρέχει τη δυνατότητα της άμεσης επισκόπησης του ουρητήρα, την προσέγγιση της υπάρχουσας εξεργασίας και τη λήψη ιστού για ιστολογική εξέταση. Πολλές φορές, λόγω στενώματος του ουρητήρα από την ανάπτυξη ινώδους ιστού, η προσπέλαση δεν είναι δυνατή, ή η λήψη υλικού για ιστολογική εξέταση είναι ανεπαρκής.
Θεραπεία της ενδομητρίωσης του ουρητήρα
Η ενδομητρίωση του ουρητήρα είναι δυνατόν να έχει ως αποτέλεσμα την πρόκληση υπερκυστικής διάτασης. Κύριο μέλημα στις περιπτώσεις αυτές είναι η διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας, κάτι που επιτυγχάνεται, είτε με τοποθέτηση αυτοσυγκρατούμενου καθετήρα Double-J, είτε με τοποθέτηση διαδερμικής νεφροστομίας.
Η θεραπεία εκλογής επί εξωπεριτοναϊκής ενδομητρίωσης, είναι χειρουργική. Επί εξωπεριτοναϊκών εστιών ενδομητρίωσης, είναι δυνατόν, λόγω ανάπτυξης ινώδους ιστού και λόγω της συνήθως μεγάλης έκτασης της νόσου, να προκύψουν τεχνικά προβλήματα κατά τη χειρουργική θεραπεία, με αποτέλεσμα την ατελή αφαίρεση του έκτοπου ενδομητρικού ιστού. Για το σκοπό αυτό, όταν η διάγνωση είναι σίγουρη και δεν υπάρχει άμεση ένδειξη χειρουργικής επέμβασης, συνιστάται να προηγείται της εγχείρησης ορμονική θεραπεία, προκειμένου να επιτευχθεί περιορισμός της έκτασης και μείωση της αιμάτωσης του ενδομητρικού ιστού. Για τη βελτίωση, λοιπόν, των συνθηκών της επέμβασης, συνιστάται για 3-6 μήνες θεραπεία με GnRH-ανάλογα.
Στην ενδογενή μορφή της ενδομητρίωσης του ουρητήρα, συνιστάται η μερική εκτομή του τμήματος εκείνου που φέρει τις ενδομητρικές αλλοιώσεις και η αποκατάσταση της συνέχειας της αποχετευτικής οδού με ουρητηροκυστεονεοστομία5. Επί απώλειας της νεφρικής λειτουργίας, συνιστάται η νεφροουρητηρεκτομή.
Συνήθως, τη χειρουργική θεραπεία ακολουθεί συμπληρωματική ορμονική θεραπεία με Danazol, Medroxyprogesterone acetate ή GnRH-ανάλογα για διάστημα 6 μηνών, με σκοπό την υποστροφή τυχόν υπαρχουσών μικροσκοπικών εστιών ενδομητρίωσης. Μόνη η ορμονική θεραπεία δεν είναι δυνατόν να εμποδίσει την επέκταση της νόσου, διότι ο αντιδραστικός ιστός που περιβάλλει το ενδομητρίωμα δεν είναι ορμονοευαίσθητος, με αποτέλεσμα η αποφρακτική ουροπάθεια να εξακολουθεί να υφίσταται και μετά την υποστροφή των ορμονοευαίσθητων ιστών. Εξάλλου, η διάγνωση της ενδομητρίωσης τίθεται συνήθως μετά από ερευνητική λαπαροτομή.
Ενδομητρίωση της ουροδόχου κύστης
Η ουροδόχος κύστη αποτελεί τη συχνότερη θέση εντόπισης εκτόπου ενδομητρικού ιστού στο ουροποιητικό σύστημα. Η πρώτη περίπτωση περιγράφηκε το 1921. Υπάρχουν δύο διαφορετικές μορφές της κυστικής ενδομητρίωσης: η αυτόματη και η ιατρογενής, οι οποίες και παρουσιάζουν διαφορετική παθογένεια6.
Η αυτόματη μορφή εμφανίζεται στα πλαίσια γενικευμένης νόσου, με ύπαρξη ανάλογων ενδομητρικών αλλοιώσεων και σε άλλα όργανα, ενώ στην ιατρογενή μορφή έχουμε εμφύτευση ενδομητρικών στοιχείων στην ουροδόχο κύστη κατά τη διάρκεια καισαρικής τομής ή χειρουργικών επεμβάσεων στην πύελο.
Και οι δύο μορφές παρουσιάζονται στην ηλικία των 20-45 ετών και εμφανίζουν τα ίδια συμπτώματα, τα οποία δεν είναι τυπικά της νόσου. Σε ποσοστό 80% των ασθενών εμφανίζεται υπερηβικό αίσθημα πίεσης, το οποίο υποχωρεί με την ούρηση. Δυνατόν να υπάρχει πυελικό άλγος, δυσμηνόρροια, δυσπαρευνία και μη περιοδική αιματουρία.
Συμπτώματα όπως η υποτροπιάζουσα κυστίτιδα ή η μικροσκοπική αιματουρία παρουσιάζουν περιοδικότητα, εμφανιζόμενα ή επιτεινόμενα ανά μήνα, λίγες ημέρες πριν από την εμφάνιση της εμμήνου ρύσης. Πάντως μόνον το 1/3 των ασθενών εμφανίζει μικροσκοπική αιματουρία και αυτό γιατί ο ενδομητρικός ιστός τείνει να εμφανίζεται κάτω από το ανέπαφο ουροθήλιο. Η κλινική εξέταση είναι δυνατόν να αποκαλύπτει επώδυνο ψηλαφητή μάζα κατά την αμφίχειρη εξέταση, με συνηθέστερα σημεία εντόπισης το οπίσθιο κυστικό τοίχωμα, το θόλο της ουροδόχου κύστης και την περιοχή των έσω γεννητικών οργάνων. Αντίθετα, στην ιατρογενή μορφή της πάθησης, η κλινική εξέταση είναι συνήθως φυσιολογική, ενώ υπάρχει συνήθως συσχέτιση της εμφάνισης των συμπτωμάτων με προηγηθείσα καισαρική τομή ή άλλη γυναικολογική επέμβαση.
O έλεγχος με υπερήχους ή ενδοφλέβιο πυελογραφία μπορεί να αποκαλύψει υδρονέφρωση σε προσβολή των ουρητηρικών στομίων, ενώ στην κυστεογραφία μπορεί να υπάρχει έλλειμμα πλήρωσης, το οποίο δεν είναι δυνατόν να διαφοροδιαγνωστεί από το καρκίνωμα της ουροδόχου κύστης. Στην πυελική υπερηχοτομογραφία, μπορεί να διαπιστωθεί συμπαγής ενδοκυστική μάζα που προέρχεται από το κυστικό τοίχωμα. Η αξονική τομογραφία είναι χρήσιμη για τον καθορισμό της έκτασης και των ορίων της πυελικής εξεργασίας. Η λαπαροσκόπηση βοηθάει στη διαφορική διάγνωση των δύο μορφών, με την αποκάλυψη ενδοπεριτοναϊκών εντοπίσεων στην αυτόματη μορφή. Στην κυστεοσκόπηση δυνατόν να παρατηρούνται καστανόφαιες ή κυανές κύστεις, σε περιοχές όπου ο βλεννογόνος παρουσιάζεται οιδηματώδης7. Κατά τους Aberhouse B και Aberhouse G, τα κυστεοσκοπικά ευρήματα είναι ανάλογα με την ορμονική φάση του καταμήνιου κύκλου και συνοψίζονται ως εξής:
1. Προεμμηνορρυσιακά, το ουροθήλιο παρουσιάζεται οιδηματώδες, με πτυχές και κυστοειδείς σχηματισμούς.
2. Κατά τη διάρκεια της εμμηνόρροιας, το ουροθήλιο εμφανίζει οιδηματώδεις διογκώσεις, με σκούρες κυανές κυστικές περιοχές, με αιμορραγία και διαβρώσεις του επιθηλίου.
3. Μετεμμηνοπαυσιακά, το οίδημα υποχωρεί και το χρώμα των κύστεων δεν είναι πλέον έντονο κυανό.
4. Στο ενδιάμεσο χρονικό διάστημα, έχουμε υποχώρηση της αγγειακής συμφόρησης και ελάττωση του αριθμού των κύστεων.
Θεραπεία της ενδομητρίωσης της ουροδόχου κύστης
Η θεραπεία της κυστικής ενδομητρίωσης μπορεί να είναι είτε φαρμακευτική, είτε χειρουργική και εξαρτάται από την ηλικία, από την επιθυμία για μελλοντική τεκνοποίηση, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και την έκταση της νόσου.
Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται σε νεαρές ασθενείς, που επιθυμούν να τεκνοποιήσουν ή παρουσιάζουν εκτεταμένη νόσο. Για πληρέστερη διερεύνηση της πυέλου, καλύτερη προσπέλαση είναι η διαπεριτοναϊκή. ΚατΥ αυτήν, επιχειρείται η διατήρηση της μήτρας και η απελευθέρωση των ωοθηκών και των σαλπίγγων από το συνδετικό ιστό που τις περιβάλλει, η λύση των υπαρχουσών συμφύσεων και η μερική κυστεκτομή. Η διουρηθρική εκτομή δεν προτιμάται στη θεραπεία της κυστικής ενδομητρίωσης, επειδή η νόσος είναι διατοιχωματική. Κατά συνέπεια, εάν επιχειρηθεί διουρηθρική επέμβαση, η εκτομή θα είναι ατελής, με αποτέλεσμα γρήγορη υποτροπή, ενώ υπάρχει μεγάλος κίνδυνος διάτρησης της ουροδόχου κύστης. Το κύριο ιστολογικό κριτήριο για τη διάγνωση της κυστικής ενδομητρίωσης, είναι η εμφάνιση εκτός του στρώματος και ενδομητρικών αδένων. Μία ενδιαφέρουσα εναλλακτική λύση, προκειμένου φυσικά για εντοπισμένη νόσο, αποτελεί η λαπαροσκοπική προσπέλαση.
Oι ορμονικοί χειρισμοί αποτελούν εναλλακτική θεραπεία για ασθενείς που παρουσιάζουν υπολειπόμενη συμπτωματική ενδομητρίωση, μετά από χειρουργική θεραπεία. Η θεραπεία αυτή συνίσταται στη συνεχή χορήγηση προγεστερόνης για διάστημα 4-6 μηνών, ή στη χορήγηση Danazol και GnRH-ανάλογα. Το Danazol είναι συνθετικό αντιανδρογόνο και καταστέλλει τη δράση των LH και FSH, ώστε το έκτοπο ενδομήτριο να μετατρέπεται σε αδρανή και ατροφικό ιστό. Τα GnRH-ανάλογα αναστέλλουν την έκκριση των γοναδοτροπινών ορμονών της υπόφυσης, προκαλώντας πτώση των οιστρογόνων.
Συμπερασματικά, η ενδομητρίωση είναι μία σπάνια νόσος, η οποία όμως πρέπει να περιλαμβάνεται πάντοτε στη διαφορική διάγνωση ασθενειών του ουροποιητικού συστήματος γυναικών, που βρίσκονται πριν την εμμηνόπαυση.
Βιβλιογραφία
1. Zanetta G, Webb JM, Segura JW: Ureteral endometriosis diagnosed at ureteroscopy. Obstet Gynecol 1988 May, Vol 91; Part 2, Nr 5:857-859.
2. Khn MW, Dennemark N, Hohle R: Die Behandlung der Endometriose des Harntraktes Aktuelle. Urologie 1988; 19:202.
3. Buthut HP, Lorenz G, Zimmermann U, Klebingat K J, Khler G: Intraluminale Ureter Π endometriose. Urologe B 1997; 37:596-598.
4. Sekihira T, Tamura Y, Makino T, Shibayama K: Unilateral Hydronephrosis with Hypertension due to ureteral endometriosis. Hinyokika Kiyo 1990; 36:1069-1072.
5. Favre Y ,Keller K , Schreiner WE: Obstruktive Endometriose im Bereich der ableitenden. Harnwege Geburtshilfe Frauenheilkd 1986; 46:23-26.
6. Vergellini P, Meshia M, De Giorgi O, Panazza S, Cortesi I, Crosignani P G: Bladder Detrusor Endometriosis: clinical and pathogenetic Implications. J Urol 1996; 155:84-86.
7. Schwarzwald D, Mooppan MMU, Ohm H K, Kim H: Endometriosis of Bladder Urology 1992 March; Vol XXXIX 3:219-223.
