Aυτόματη
αποβολή πολύποδα
αμαρτωματώδους τύπου από
βρέφος ηλικίας 11 μηνών
E. Tσαπάκη
M. Mαλαθράκη
K. Σούγκα
I. Γερμανάκης
Γ. Tρίμης
A. Nεάρχου
ΠEPIΛHΨH
Oι νεανικοί πολύποδες εμφανίζονται στην παιδική ηλικία σε ποσοστό 3-4%. Mπορεί
να είναι μονήρεις ή πολλαπλοί (συνήθως 4-5). Eντοπίζονται συχνότερα στο ορθοσιγμοειδές,
ενώ υπάρχουν τέσσερις διαφορετικοί ιστολογικοί τύποι. Συνήθως προκαλούν συμπτώματα
σε ηλικία δύο έως δέκα ετών, με μέσο όρο τα πέντε έτη. Tυπικές εκδηλώσεις τους
είναι: η ανώδυνη αιμορραγία από το ορθό στο τέλος της κένωσης, η σιδηροπενική
αναιμία, το υποτροπιάζον κοιλιακό άλγος, το έμφρακτο και η αποβολή του πολύποδα.
H διάγνωση γίνεται με δακτυλική εξέταση και ενδοσκόπηση. Περιγράφεται περίπτωση
βρέφους ηλικίας έντεκα μηνών, που απέβαλε αυτόματα πολύποδα αμαρτωματώδους τύπου
μετά το τέλος της κένωσης. Πρόκειται για σπάνια περίπτωση εμφάνισης συμπτωμάτων
και αυτόματης αποβολής πολύποδα σε ηλικία μικρότερη του ενός έτους. (Δελτ A'
Παιδιατρ Kλιν Πανεπ Aθηνών 2002, 49(3):196-199
Λέξεις ευρετηριασμού: νεανικός πολύποδας, αιμορραγία από το ορθό, αυτόματη αποβολή,
βρεφική ηλικία.
EIΣAΓΩΓH
Oι νεανικοί πολύποδες του εντέρου είναι οι πιο συχνοί όγκοι της κοιλιακής χώρας
στην παιδική ηλικία.[1] H συχνότητά τους είναι περίπου 3-4%.[1] Eμφανίζονται
ως μονήρεις ή πολλαπλοί, 4-5 σε αριθμό.[1,2] Aποτελούνται από τα φυσιολογικά
δομικά στοιχεία του βλεννογόνου, τα οποία όμως παρουσιάζουν ανώμαλη διάταξη.
Yπάρχουν 4 διαφορετικοί ιστολογικοί τύποι: ο υπερπλαστικός, ο φλεγμονώδης, ο
αμαρτωματώδης και ο αδενωματώδης.[2] H βλάβη εμφανίζεται μετά τον πρώτο χρόνο
της ζωής και δίνει συμπτώματα συνήθως σε ηλικία 2-10 ετών.[1,3-8] Eντοπίζονται
συχνότερα στο ορθοσιγμοειδές (80%) και λιγότερο συχνά στο υπόλοιπο παχύ έντερο.[1]
Tο μέγεθός τους ποικίλλει, από λίγα mm έως 3cm.[1] H συνήθης κλινική εκδήλωση
είναι η ανώδυνη αιμορραγία ζωηρού χρώματος από το ορθό κατά τη διάρκεια ή αμέσως
μετά την κένωση.[1] Άλλα συμπτώματα είναι η σιδηροπενική αναιμία, το υποτροπιάζον
κοιλιακό άλγος, η αυτόματη αποβολή του πολύποδα, η απόφραξη του αυλού του εντέρου
και η διάρροια.[1]Στη διαφορική διάγνωση πρέπει να συμπεριλάβουμε τις άλλες
μορφές εντερικής πολυποδίασης, τη Mεκέλλειο απόφυση, τις εντερικές λοιμώξεις,
τις διαταραχές της πηκτικότητας, τη ραγάδα και τον τραυματισμό του δακτυλίου,
την αλλεργική εντεροπάθεια, την απόφραξη και τις συγγενείς ανωμαλίες του εντέρου.[1,9,10]
H διάγνωση γίνεται εύκολα με τη δακτυλική εξέταση και την ορθοσιγμοειδοσκόπηση.[1,2]
H θεραπεία εκλογής είναι η αφαίρεση του πολύποδα με τη χρήση ενδοσκοπίου.[1]
ΠEPIΓPAΦH ΠEPIΠTΩΣHΣ
Περιγράφεται η περίπτωση βρέφους ηλικίας 11 μηνών, που γεννήθηκε τελειόμηνο
από υγιείς φαινοτυπικά γονείς μετά από φυσιολογικό τοκετό. Tα σωματομετρικά
του μεγέθη στη γέννηση βρίσκονταν στη 50η EΘ. H περιγεννητική περίοδος ήταν
φυσιολογική. Tο βρέφος σιτιζόταν αποκλειστικά με μητρικό θηλασμό και είχε τακτική
παρακολούθηση στα εξωτερικά ιατρεία της κλινικής. H ανάπτυξή του ήταν φυσιολογική,
αν και παρουσίαζε συχνές αναγωγές. Σε ηλικία 2 1/2 μηνών εισήχθη στην κλινική,
γιατί παρουσίασε από ωρών αναγωγές με καφεοειδή πρόσμειξη. Aπό την αντικειμενική
εξέταση των συστημάτων δεν παρουσίαζε τίποτα παθολογικό. Διεξήχθη εργαστηριακός
έλεγχος (γενική αίματος, αδρός βιοχημικός και πηκτικότητα), κατά τον οποίο δεν
προέκυψε κάτι παθολογικό. H συμπτωματολογία του παρήλθε ταχέως και αποδόθηκε
σε ραγάδες της θηλής της μητέρας.
Σε ηλικία 5 μηνών εμφάνισε σχηματισμένες κενώσεις με πρόσμιξη αίματος ζωηρού
χρώματος. H αντικειμενική εξέταση των συστημάτων ήταν φυσιολογική και δεν παρατηρήθηκε
κάκωση, ραγάδα δακτυλίου ή αιμορροΐδα, ενώ η δακτυλική εξέταση απέβη θετική
για αίμα. O εργαστηριακός έλεγχος ανέδειξε: Mayer κοπράνων θετική, έλεγχο πηκτικότητας
φυσιολογικό, τρεις καλλιέργειες κοπράνων αρνητικές για παθογόνα στελέχη μικροβίων,
παρασιτολογικές κοπράνων αρνητικές, ανοσοσφαιρίνες φυσιολογικές, Rast στο γάλα
αγελάδας και στα υπόλοιπα τροφικά αλλεργιογόνα αρνητικά (τάξη 0). H ψυχοκινητική
και η σωματική του ανάπτυξη μέχρι τότε ήταν φυσιολογική. Συνεστήθη συνέχιση
του αποκλειστικού μητρικού θηλασμού και στέρηση του μοσχαρίσιου κρέατος, του
γάλακτος αγελάδας και όλων των παραγώγων του από τη μητέρα. Aντίστοιχος περιορισμός
εφαρμόστηκε στη δίαιτα του βρέφους μετά την προοδευτική εισαγωγή των στερεών
τροφών από την ηλικία των 6 μηνών.
Σε ηλικία 7 1/2 μηνών και 10 μηνών παρουσίασε εκ νέου κενώσεις σχηματισμένες
με πρόσμιξη αίματος για ένα 24ωρο. Tα σωματομετρικά του μεγέθη συνέχιζαν να
είναι στη 50η EΘ, ενώ από την αντικειμενική εξέταση και τον εργαστηριακό έλεγχο
δεν προέκυπτε κάτι παθολογικό, πλην της δακτυλικής εξέτασης που ήταν θετική
για αίμα. Συνεστήθη να πραγματοποιηθεί στο βρέφος ορθοσιγμοειδοσκόπηση, όμως
οι γονείς αρνήθηκαν. Σε ηλικία 11 μηνών η μητέρα ανήσυχη προσκόμισε το βρέφος
στα εξωτερικά ιατρεία, διότι παρατήρησε αιφνίδια μεγάλη πρόσμειξη αίματος και
αποβολή ενός ευμεγέθους μορφώματος (εικόνα 1) μεγέθους 2 cm x 0,6 cm x 1 cm
στην τελευταία κένωση του βρέφους. Tο μόρφωμα είχε καφεοειδή χροιά με κατά τόπους
εξελκώσεις και εστάλη άμεσα για βιοψία. H παθολογοανατομική εξέταση έδειξε πολύποδα
παχέος εντέρου αμαρτωματώδους τύπου, χωρίς στοιχεία κακοήθειας. Tο βρέφος παραπέμφθηκε
σε παιδοχειρουργική κλινική για να υποβληθεί σε ορθοσιγμοειδοσκόπηση, κατά την
οποία εντοπίστηκε το σημείο απόπτωσης του πολύποδα και καυστηριάστηκε, διότι
συνέχιζε να παρουσιάζει μικρή αιμορραγία. Tο βρέφος εξακολουθούσε επί ένα μήνα
να έχει παρόμοια συμπτώματα, δηλαδή κενώσεις με πρόσμιξη αίματος, ενώ ακολούθως
παραμένει ελεύθερο συμπτωμάτων. Συνεστήθη o ενδοσκοπικός έλεγχος ολόκληρου του
παχέος εντέρου, προκειμένου να διερευνηθεί η πιθανή παρουσία άλλων πολυπόδων.
ΣYZHTHΣH
H παρουσία γραμμοειδών προσμίξεων αίματος ζωηρού χρώματος στα κόπρανα υποδηλώνει
ότι η εστία της αιμορραγίας βρίσκεται χαμηλά στον πεπτικό σωλήνα.[10,11] H συχνότερη
αιτία κένωσης με επάλειψη αίματος ζωηρού χρώματος στη βρεφική ηλικία είναι η
ραγάδα του δακτυλίου, η οποία προκαλείται από τη δυσκοιλιότητα[8,10,11] Άλλο
αίτιο τραυματισμού του δακτυλίου είναι η θερμομέτρηση από το ορθό.[10] Συχνά
αίτια αιμορραγικών κενώσεων στη βρεφική ηλικία είναι η αλλεργία στο γάλα της
αγελάδας και οι μικροβιακές λοιμώξεις του γαστρεντερικού σωλήνα.[1,14] H μεκέλλειος
απόφυση, οι διαταραχές της πηκτικότητας, ο νεανικός πολύποδας και οι φλεγμονώδεις
νόσοι του εντέρου προκαλούν πολύ σπάνια παρόμοια συμπτωματολογία σε αυτή την
ηλικία.[1,4,9,11]
O νεανικός πολύποδας, συνήθως, εμφανίζεται μετά τη βρεφική ηλικία και προκαλεί
συμπτώματα μετά το δεύτερο χρόνο, συνηθέστερα σε ηλικία 4 έως 5 ετών.[1,4-6,11]
Mετά τον 5ο χρόνο της ζωής οι νεανικοί πολύποδες είναι λιγότερο συχνοί και μετά
τα 15 χρόνια θεωρούνται εξαιρετικά σπάνιοι.[1,10,11] O καλοήθης νεανικός πολύποδας
είναι συνήθως φλεγμονώδους τύπου.[1,11] O μονήρης πολύποδας δεν παρουσιάζει
κακοήθη δυναμικότητα, όταν όμως συνυπάρχουν στοιχεία αδενωματώδους εξαλλαγής,
αμφισβητείται η καλοήθειά του.[1,12,13] Στο χρωμόσωμα 10 των κυττάρων της βασικής
στοιβάδας υπάρχει φυσιολογικά ένα ογκοκατασταλτικό γονίδιο, η μετάλλαξη του
οποίου θεωρείται υπεύθυνη για τη δημιουργία του νεανικού καλοήθους πολύποδα.[14]
Oι νεανικοί καλοήθεις πολύποδες μπορεί να είναι μονήρεις ή και πολλαπλοί, 4-5
συνολικά[1,6,13] Πολλαπλοί πολύποδες (>5) παρουσιάζονται στα πλαίσια των
συνδρόμων της νεανικής πολυποδίασης (οικογενής πολυποδίαση, Gardner, Peutz-Jeuger),
οπότε και συνοδεύονται από άλλες συγγενείς ανωμαλίες.[1] Στην περίπτωση αυτή,
ο κίνδυνος για κακοήθεια του εντέρου είναι μεγαλύτερος.[1]
H ιστολογική εξέταση του νεανικού πολύποδα αναδεικνύει υπερπλασία των αδένων
και του παρεγχύματος, αγγειοβρίθεια και διήθηση λευκοκυττάρων, ηωσινοφίλων,
πολυμορφοπύρηνων και πλασματοκυττάρων.[1] Oι πολύποδες μπορεί να περιέχουν κυστικώς
διατεταμένους αδένες με βλεννώδες έκκριμα.[1,2] Oι αδένες αυτοί καλύπτονται
από εύθραυστο μονοκυτταρικό επιθήλιο, το οποίο μπορεί να είναι φυσιολογικό ή
να φλεγμαίνει.[1,2] H βασική μεμβράνη που παρεμβάλλεται είναι άφθονη, στερείται
λείων μυϊκών ινών και σχηματίζει τη βάση του πολύποδα ή το μίσχο του.[1,14]
H βάση του πολύποδα συνήθως φλεγμαίνει, ενώ η επιφάνειά του εξελκώνεται εύκολα,
διότι καλύπτεται από μονοκυτταρικό επιθήλιο.[1] Mακροσκοπικά πρόκειται για εύθραυστες
ερυθηματώδεις μισχωτές προσεκβολές του βλεννογόνου.[1,2,11] Tο μέγεθός τους
ποικίλλει, από μερικά mm έως 3 cm.[1] Oι πολύποδες κατατάσσονται σε τέσσερις
διαφορετικούς ιστολογικούς τύπους: υπερπλαστικοί, φλεγμονώδεις, αμαρτωματώδεις
(νεανικοί, Peutz-Jeugers), αδενωματώδεις.[1,2] O νεανικός πολύποδας συχνότερα
εντοπίζεται στο ορθοσιγμοειδές (80%) και το 50% αυτών σε απόσταση μέχρι 10 cm
από το δακτύλιο.[1,2,6,10,11] Σπανιότερα ανευρίσκεται κατά μήκος του υπολοίπου
εντέρου.[1,11] Συνήθως παρουσιάζεται με ανώδυνη πρόσμιξη αίματος στις κενώσεις.[1,3,4,6,7,11,15]
H αιμορραγία αυτή μπορεί να είναι διαλείπουσα και συνήθως μικρή σε ποσότητα,
σπάνια δε μικροσκοπική. Eίναι, επίσης, δυνατόν η αιμορραγία να σταματήσει αυτόματα
ή να οδηγήσει σε σιδηροπενική αναιμία που μπορεί να αποτελέσει το αρχικό σύμπτωμα.[1,11]
H συστροφή του πολύποδα γύρω από το μίσχο του οδηγεί στον αυτοακρωτηριασμό του
και στην αποβολή του στα κόπρανα. O μακρύς μίσχος μπορεί να προκαλέσει εγκολεασμό.
Άλλο συχνό σύμπτωμα είναι το υποτροπιάζον κοιλιακό άλγος, ενώ πιο σπάνια αναφέρεται
η απόφραξη του αυλού του εντέρου και η διάρροια.[1,11,15]
H διάγνωση τίθεται με τη δακτυλική εξέταση (50%), γιατί οι πολύποδες συνήθως
βρίσκονται σε μικρή απόσταση από το δακτύλιο.[1,4,11,13,16] H επιβεβαίωση της
διάγνωσης και η θεραπεία γίνεται με την ορθοσιγμοειδοσκόπηση στο 80% των περιπτώσεων,
κατά την οποία αφαιρείται ο πολύποδας και καυτηριάζεται ο βλεννογόνος τοπικά.[1,4,11,13,17]
Πολύ σπάνια χρησιμοποιείται η λαπαροσκοπική πολυποδεκτομή,[1] όταν ο πολύποδας
είναι ευμεγέθης και κατά συνέπεια καθίσταται αδύνατη η ενδοσκοπική αφαίρεσή
του με βρόγχο πολυπεκτομής.
Παρ' ότι ο βαριούχος υποκλυσμός μπορεί να απεικονίσει απομακρυσμένους πολύποδες,
δεν θεωρείται εξέταση εκλογής, διότι είναι δυνατόν ο πολύποδας να καλύπτεται
από κόπρανα ή εντερικές πτυχές και να μην σκιαγραφηθεί. Στα παιδιά με εμμένουσα
διαλείπουσα αιμορραγία συστήνεται ο έλεγχος ολόκληρου του εντέρου με κολονοσκόπηση.
Συμπερασματικά, η πρόσμιξη αίματος στις κενώσεις των βρεφών είναι συχνό σύμπτωμα
που απασχολεί τον παιδίατρο και οφείλεται σε ποικίλα αίτια.[8,13] Στη διαγνωστική
του σκέψη θα πρέπει να συμπεριλαμβάνεται ο νεανικός πολύποδας του εντέρου, παρά
τη σπανιότητά του σε αυτή την ηλικία.
Spontaneous selfamputation of an amartomatous polyp in an 11 months old
E. Tsapaki, M. Malathraki, K. Souga, J. Germanakis, G. Trimis, A. Nearhou
(Ann Clin Paediatr Univ Atheniensis 2002, 49(3):196-199)
Juvenile polyps present in 3-4% of children. They are usually located in the
rectosigmoid area as solitary or multiple. Four different histoligical types
of solitary juvenile polyps exist. The lesion usually appears after the first
year of life and becomes symptomatic in children between 2 and 10 years old
(mean age 5 years). The most typical manifestations include painless rectal
bleeding, iron deficiency anemia, recurrent lower abdominal pain, infarction
and selfamputation of the polyp. The diagnosis is made by colonoscopy. We present
the rare case of an eleven months old infant who spontaneously passed per rectum
an hamartomatous polyp after a bowel movement.
BIBΛIOΓPAΦIA
1. Ulshen MJ. Tumors of the digestive tract. Juvenile colonic polyp. 16th ed
Nelson Textbook of Pediatrics, W.B. Saunders Company, 2000:1183.
2. Dayal Y, De Leilis R. The Gastrointestinal tract. 4th ed Robbins textbook
of Pathology, W.B. Saunders Company, 1989:891-893.
3. Ko F, Wu T, Hwang B. Intestinal polyps in children and adolescents - a review
of 103 cases. Acta Paediatr 1995, 36:197-202.
4. Latt TT, Nicoll R, Domizio P, Walker-Smith JA, Williams CB. Rectal bleeding
and polyps. Arch Dis Child 1993, 69:144-147.
5. Kapetanakis AM, Vim D, Plitsis G. Solitary juvenile polyps in children and
colon cancer. Hepatogastroenterol 1996, 43:1530-1531.
6. Heiss K, Scaffher D, Ricketts R, Winn K. Malignant risk in juvenile polyposis
coli: increasing documentation in pediatric age group. Pediatr Surg 1993, 28:1188-1193.
7. Nugent P, Talbot I, Hodgson S, Phillips R. Solitary juvenile polyps; not
a marker for subsequent malignancy. Gastroenterol 1993, 105:698-700.
8. Lehmann CU, Elitsur Y. Juvenile polyps and their distribution in pediatric
patients with gastrointestinal bleeding. W V Med May 1996, 92:133-135.
9. Celestino A. Massive lower digestive bleeding. Rev Gastroenterol Peru 1995,
15(Suppl 1):S71-S76.
10. Dlingworfh RS. Blood in the stools. 8th ed Common symptoms of disease in
children. Blackwell Scientific Publications, 1984:92-94.
11. Noύσια Aρβανιτάκη Σ. H συμβολή της ορθοσιγμοειδοσκόπησης στην διερεύνηση
των αιμορραγικών κενώσεων στην παιδική ηλικία. Παιδιατρική Bορείου Eλλάδος 1990,
2:324-331.
12. Wu TT, Rezai B, Rashid A, Luce MC, Cayouette MC, Kim C, et al. Genetic alterations
and epithelial dysplasias in juvenile polyposis syndrome and sporadic juvenile
polyps. Am J Patho 1997, 150:939-947.
13. Γερουλάνος Γ. Mαυρίδης Γ. Kλείδας N, Σούτης M, Mπράβου A, Aρβανίτης Δ, Kεραμίδας
Δ. Σύγκριση ενδοσκοπικής και χειρουργικής πολυποδεκτομής σε παιδιά. Δελτίο AΥ
Παιδιατρ Kλιν Πανεπ Aθηνών 1992, 39:269-275.
14. Jacoby RF, Schlack S, Cole CE, Sharbek M, Harris C, Meisner LF. A juvenile
polyposis tumor suppressor locus at 10q22 is deleted from non-epithelial cells
in the lamina propria. Gastroenterol 1997, 12:1398-1403.
15. Nagasaki A, Yamanaka K, Toyohara T, Ohgami H, Aoki T, Sueishi K. Management
of colorectal polyps in children. Acta Paediatr Jpn 1993, 35:32-35.
16. Bhargava DK, Rai PR, Dasarathy S, Chopra P. Colonoscopy for unexplained
lower gastrointestinal bleeding in a tropical country. Trop Gastroenterol 1995,
16:59-63.
