<<< Προηγούμενη σελίδα

Παιδιατρική ουρολιθίαση
Διάγνωση - Θεραπεία

Χ. ΔΑΟΥΑΧΕΡ, Κ. ΜΠΟΥΡΟΠΟΥΛΟΣ
Ουρολογική Κλινική, Γ.Ν. Άρτας

Η ουρολιθίαση στα παιδιά στις ανεπτυγμένες χώρες δεν είναι συχνή νόσος. Ωστόσο, τα τελευταία χρόνια σε στατιστικά των Ηνωμένων Πολιτειών η συχνότητά της αυξάνει συνεχώς. Η επίπτωση της ποικίλλει από 1 στις 1.000 έως 1 στις 7.600 στο σύνολο των νοσοκομειακών εισαγωγών, ανάλογα με τη γεωγραφική περιοχή[1]. Αντίθετα με τους ενήλικες όπου οι άνδρες προσβάλλονται πιο συχνά, στην παιδική ηλικία η συχνότητα προσβολής των δύο φύλων είναι η ίδια. Μεταβολικές διαταραχές και συγγενείς ανωμαλίες του ουροποιητικού είναι συνήθως υπεύθυνες για τη νόσο.

Κλινικές εκδηλώσεις

Η τυπική κλινική συμπτωματολογία του κωλικού του νεφρού που χαρακτηρίζει τη λιθιασική νόσο στους ενήλικες είναι παρούσα μόνο στο 50% των παιδιών με ουρολιθίαση[2]. Μικροσκοπική η μακροσκοπική αιματουρία είναι το πιο συχνό εύρημα και αναφέρεται στο 90% των ασθενών[3]. Στις μικρότερες ηλικίες το κύριο σύμπτωμα μπορεί να είναι μόνο υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις. Στείρα πυουρία είναι ένα άλλο συχνό εύρημα σε αυτά τα παιδιά. Δυσουρία, συχνουρία η επίσχεση ούρων φανερώνουν λίθο στην κύστη ή στην ουρήθρα. Κάποιος βύθιος πόνος στην οσφύ σε συνδυασμό με πυρετό και κακουχία θα πρέπει πάντα να προδιαθέτουν σε εγρήγορση για πυελονεφρίτιδα.

Υπερασβεστιουρία

Αυτή είναι η πιο συχνή μεταβολική διαταραχή στα παιδιά με λιθιασική νόσο[3]. Υπερασβεστιουρία με φυσιολογικές τιμές ασβεστίου αίματος μπορεί να είναι ιδιοπαθής (αυξημένη νεφρική απώλεια ή αυξημένη απορρόφηση από το έντερο) ή να σχετίζεται με νεφρική σωληναριακή οξέωση (RTA) περιφερικού τύπου. Στα πρόωρα η υπερασβεστιουρία με σχηματισμό λίθων μπορεί να σχετίζεται με τη χρήση διουρητικών αγκύλης που αναστέλλουν την επαναρρόφηση του ασβεστίου στα νεφρικά σωληνάρια ή στη χρήση εντερικών σκευασμάτων δίαιτας με αυξημένες ποσότητες ασβεστίου και βιταμίνης D. Απλό διαγνωστικό test για τη διάγνωση της υπερασβεστιουρίας είναι ο υπολογισμός της σχέσης ασβεστίου προς κρεατινίνη ούρων. Η υπερασβεστιαιμική υπερασβεστιουρία μπορεί να είναι δευτεροπαθής, από αυξημένη οστική αφαλάτωση (χρόνια κατάκλιση από κατάγματα, νευρολογικά προβλήματα ή πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός) ή από αυξημένη εντερική απορρόφηση (δηλητηρίαση από βιταμίνη D ή σαρκοείδωση). Η κύρια θεραπευτική παρέμβαση είναι η αύξηση του όγκου των παραγόμενων ούρων και η χρήση θειαζιδικών διουρητικών.

Υπεροξαλουρία

Περίπου το 20% των ασθενών με λίθους από μεταβολικές διαταραχές έχει υπεροξαλουρία η οποία πιο συχνά χαρακτηρίζεται ιδιοπαθής με ήπια αύξηση των τιμών των οξαλικών των ούρων. Στους ασθενείς με υπεροξαλουρία από αυξημένη εντερική απορρόφηση οξαλικών, όπως στα σύνδρομα δυσαπορρόφησης, οι ουρόλιθοι δημιουργούνται επειδή τα λιπαρά οξέα που αποβάλλονται δεσμεύουν και το ενδοαυλικό ασβέστιο κι έτσι τα οξαλικά απορροφώνται εύκολα από το έντερο. Η θεραπεία εδώ είναι διαιτητικοί χειρισμοί και κιτρικά. Στην πρωτοπαθή υπεροξαλουρία τύπου Ι που οφείλεται σε ενζυμική ανεπάρκεια αναπτύσσονται εκτεταμένες ασβεστώσεις στους νεφρούς. Η θεραπεία εδώ είναι μόνο η συνδυασμένη μεταμόσχευση ήπατος - νεφρού που αποκαθιστά ταυτόχρονα και την ενζυμική ανεπάρκεια.

Λιθίαση από ουρικά

Περίπου το 8% των παιδιών με μεταβολικού τύπου λίθους έχει αυξημένες συγκεντρώσεις ουρικού οξέος ούρων[3]. Οι περισσότεροι ασθενείς με υπερουρικοζουρία έχουν και συνοδό υπερασβεστιαιμία κι έτσι, σε αυτά τα παιδιά η ουρολιθίαση από οξαλικό ασβέστιο μπορεί να συνυπάρχει. Το όξινο ph (?5,8) προκαλεί την κατακρήμνιση κρυστάλλων ουρικού οξέος. Στην ιδιοπαθή μορφή της νόσου τα προσβεβλημένα παιδιά έχουν φυσιολογικές τιμές ουρικού οξέος αίματος και το έλλειμμα βρίσκεται στη σωληναριακή δυσλειτουργία[4]. Στα άλλα προκαλείται από υπερπαραγωγή ουρικού οξέος, που μπορεί να οφείλεται σε ενζυμικές ανεπάρκειες (αδενινοφωσφορυβοσυλτρανσφεράση, γλυκοζο-6-φωσφατάση), μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα ή μετά από χημειοθεραπεία. Η θεραπεία συνίσταται στην αύξηση της ποσότητας των παραγόμενων ούρων και στην αλκαλοποίησή τους με κιτρικά η διττανθρακικά, ώστε να διατηρηθεί το ph μεταξύ 6,5 και 7,5. Στις περιπτώσεις που έχουμε υπερπαραγωγή ουρικού οξέος η θεραπεία είναι η χορήγηση αλοπουρινόλης.

Κυστινουρία

Η συχνότητα της νόσου είναι μία στις 1.500 γεννήσεις. Οφείλεται σε δυσλειτουργία του διαμεμβρανικού συστήματος μεταφοράς στον αυλό του εντέρου και στο εγγύς σωληνάριο. Από τα 4 βασικά αμινοξέα που αποβάλλονται μόνο η κυστίνη είναι δυσδιάλυτη στο φυσιολογικό ph των ούρων. Η θεραπεία συνίσταται σε αύξηση της ποσότητας των παραγόμενων ούρων και στην αλκαλοποίησή τους. Επί αποτυχίας χορηγείται η D-πενικιλλαμίνη και η α-μερκαπτοπροπιονυλγλυκίνη.
Λιθίαση από στρουβίτη
Αποτελεί το 13% περίπου της λιθίασης στα παιδιά[4]. Οφείλεται σε λοίμωξη από βακτήρια που διασπούν την ουρία, με αποτέλεσμα αυξημένο ph ούρων (αυξημένες ποσότητες παραγόμενου αμμωνίου) και αυξημένες συγκεντρώσεις φωσφορικού εναμμώνιου μαγνησίου. Σαν φαρμακευτική θεραπευτική αντιμετώπιση αναφέρεται η χημειόλυση με hemiacidrin και η χορήγηση του ακετοϋδροξαμικού σαν αναστολέα της ουρεάσης.

Διαγνωστική προσπέλαση

Αρχικά θα πρέπει να ληφθεί πλήρες ιστορικό και να ακολουθήσει φυσική εξέταση. Η πολύ μικρή ηλικία του ασθενούς μπορεί να υποδηλώνει συστηματική μεταβολική ανωμαλία. Το οικογενειακό ιστορικό είναι χρήσιμο στη διάγνωση νόσων που κληρονομούνται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα, όπως η κυστινουρία και η πρωτοπαθής υπεροξαλουρία, ή με αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα, όπως η νεφρική σωληναριακή οξέωση. Σημασία έχει επίσης και το νεογνικό ιστορικό. Στα πρόωρα νεογνά είναι πιθανό να έχει γίνει χρήση φουροσεμίδης, χρήση συμπληρωμάτων βιταμίνης D καθώς και εντερικής η παρεντερικής διατροφής με δίαιτες υψηλές σε ασβέστιο και φωσφόρο. Παθολογικές καταστάσεις που σχετίζονται με ουρολιθίαση στα παιδιά είναι η κυστική ίνωση, η χρόνια λήψη κορτικοειδών, οι γαστρεντερικές διαταραχές με δυσαπορρόφηση, η χρόνια κατάκλιση από νευρολογικές νόσους, η μυελοδυσπλασία κ.ά. Η φυσική εξέταση πρέπει να περιλαμβάνει λεπτομερή εκτίμηση της αύξησης και της διάπλασης, της οστικής ηλικίας και της αρτηριακής πίεσης του ασθενούς. Η χημική ανάλυση των λίθων είναι απαραίτητη σε κάθε περίπτωση. Ο βασικός εργαστηριακός έλεγχος είναι παρόμοιος με αυτόν που γίνεται στους ενήλικες και περιλαμβάνει στον ορό του αίματος μετρήσεις για ουρία, κρεατινίνη, ασβέστιο, μαγνήσιο, διττανθρακικά και παραθορμόνη. Επίσης, θα πρέπει να γίνεται γενική και καλλιέργεια ούρων, υπερηχογραφικός έλεγχος και ενδοφλέβιος ουρογραφία. Τελευταία η χρήση της αξονικής τομογραφίας ελικοειδούς σάρωσης (helical CT), χωρίς την ενδοφλέβιο έγχυση σκιαγραφικού, είναι πολύ χρήσιμη για την ακτινολογική διερεύνηση των ασθενών με άλγος στην οσφύ ή την κοιλιά. Έχει τα πλεονεκτήματα ότι αποφεύγονται οι παρενέργειες στα παιδιά από τη χρήση των σκιαγραφικών, έχει ακρίβεια στη διάγνωση των ουρόλιθων και βοηθάει στη διάγνωση συνοδών βλαβών ενδοκοιλιακών οργάνων. Η κυστεογραφία κατά την ούρηση και οι σπινθηρογραφικές απεικονιστικές μέθοδοι μπορεί να είναι απαραίτητες για τη διάγνωση ανατομικών ανωμαλιών σε μερικούς ασθενείς. Τα παιδιά με υποψία νευροπαθούς κύστεως ή σοβαρές λειτουργικές διαταραχές στην ούρηση χρειάζονται ουροδυναμικό έλεγχο. Είναι επίσης απαραίτητη η συλλογή ούρων 24ώρου, ενώ ο ασθενής βρίσκεται στη συνήθη του δίαιτα, και η ανάλυση για ασβέστιο, κυστίνη, ουρικό οξύ, οξαλικά και κιτρικά. Με τη βοήθεια προγραμμάτων ηλεκτρονικού υπολογιστή γίνεται η μέτρηση του υπερκορεσμού των ούρων για κάθε λιθογόνο άλας και ο προσδιορισμός της σχέσης υπερκορεσμού / αναστολέων (saturation /inhibition ratio) για την ακριβή εκτίμηση του λιθιασικού κινδύνου.

Χειρουργική θεραπεία

Όπως και στους ενήλικες έτσι και εδώ οι ανοιχτές χειρουργικές επεμβάσεις τείνουν ν' αντικατασταθούν από λιγότερο επεμβατικές τεχνικές. Οι παράγοντες που θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψιν στη θεραπευτική αντιμετώπιση είναι το μέγεθος του λίθου, η θέση του και η ανατομία του ουροποιητικού.
Ουρητηροσκοπική λιθοτριψία
Η χρήση των μικρής διαμέτρου άκαμπτων η εύκαμπτων ουρητηροσκοπίων μπορεί να γίνει με ασφάλεια ακόμη και στα πολύ μικρά παιδιά. Η εμπειρία του χειρουργού είναι απαραίτητη προϋπόθεση για την επιτυχία της μεθόδου, αφού αρκετές φορές έχει ν' αντιμετωπίσει την ύπαρξη έκτοπου ουρητήρα, ουρητηροκήλης ή ουρητήρα που έχει υποστεί επανεμφύτευση. Η λιθοτριψία in situ με laser holmium: YAG προτείνεται σαν η πιο αποτελεσματική και ασφαλής μέθοδος χωρίς να προκαλεί κακώσεις στο ουρητηρικό τοίχωμα[5]. Σύμφωνα με τις οδηγίες της Αμερικανικής Ουρολογικής Εταιρείας οι περισσότεροι λίθοι < 3mm που βρίσκονται στο περιφερικό τμήμα του ουρητήρα θ' αποβληθούν αυτομάτως, ενώ μεγαλύτερης διαμέτρου λίθοι πρέπει ν' αντιμετωπισθούν με ουρητηροσκοπική λιθοτριψία ή ESWL.

Εξωσωματική λιθοτριψία (ESWL)

Aρχικά υπήρχαν δισταγμοί σχετικά με τη χρήση της ESWL στην παιδική ηλικία λόγω των πιθανά μακροπρόθεσμων επιπλοκών της στο νεφρικό παρέγχυμα και στη σκελετική ανάπτυξη. Ωστόσο, αρκετοί συγγραφείς δεν αναφέρουν καθυστέρηση στην κατά μήκος αύξηση των οστών από βλάβη στις επιφύσεις αλλά ούτε και ελάττωση του νεφρικού παρεγχύματος και της δραστικής ροής πλάσματος σε αυτό μετά από τη θεραπεία με ESWL[3,7]. Mερικοί αναφέρουν κάποια μείωση του GFR και παροδική σωληναριακή δυσλειτουργία, όχι όμως στατιστικά σημαντική[8]. Αμφισβητήσεις υπάρχουν ακόμη σχετικά με την ανάπτυξη υπέρτασης από καταστροφή του νεφρικού παρεγχύματος. Άλλες επιπλοκές που αναφέρονται είναι η δημιουργία νεφρικών και περινεφρικών αιματωμάτων και η εμφάνιση μακροσκοπικής αιματουρίας. Ωστόσο, κλινικά σημαντικά αιματώματα είναι σπάνια. Επίσης, έχουν αναφερθεί παγκρεατίτιδα, εκχυμώσεις στο δέρμα στο σημείο εισόδου των κρουστικών κυμάτων, πνευμονική θλάση και αιμόπτυση. Η ανάπτυξη όμως πνευμονικής ίνωσης ή πνευμονικής δυσπλασίας δεν έχει αναφερθεί. Αν το μεσοδιάστημα μεταξύ των δύο συνεδριών είναι τουλάχιστον 15 ημέρες και ελαττωθεί ο αριθμός των κρουστικών κυμάτων τότε ο κίνδυνος για επιπλοκές θα είναι μικρότερος[10].
Με τους λιθοτρίπτες 1[ης] γενιάς η γενική αναισθησία ήταν απαραίτητη στους παιδιατρικούς ασθενείς για την αποφυγή του πόνου. Η μείωση του πόνου κατά τη λιθοτριψία σχετίζεται με το μέγεθος του εστιακού σημείου (focal point), το ποσό της ενέργειας που εστιάζεται σε αυτό και την επιφάνεια του σώματος πάνω από την οποία εισέρχεται το κρουστικό κύμα. Στα μηχανήματα 2[ης] και 3[ης] γενιάς χρησιμοποιείται απλή καταστολή αντί για γενική αναισθησία.
Η αποτελεσματικότητα της ESWL φθάνει στο 90%, αν και σε μερικούς ασθενείς θα χρειασθούν περισσότερες από μία συνεδρίες[5]. Η θεραπεία με ESWL είναι επιτυχής ακόμη και στους πολύ μικρής ηλικίας ασθενείς και στα βρέφη[9]. Φυσικά η αποτελεσματικότητα ελαττώνεται στους μεγάλους λίθους, στους λίθους του κάτω πόλου και στους λίθους που έχουν αναπτυχθεί σε νεφρούς με ανατομικές ανωμαλίες. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα εξαρτάται επίσης από τον αριθμό των κρουστικών κυμάτων. Μία τυπική συνεδρία περιλαμβάνει 1.500 κρουστικά κύματα. Η αποτελεσματικότητα της ESWL για τους λίθους του νεφρού είναι μεγαλύτερη στα παιδιά απ' ότι στους ενήλικες για το ίδιο μέγεθος λίθου[11]. Επίσης, ο παιδικός ουρητήρας είναι το ίδιο αποτελεσματικός όπως και του ενήλικα στη μεταφορά και αποβολή των λιθιασικών συγκριμάτων[11].

Διαδερμική νεφρολιθοτριψία

Είναι απαραίτητη για τους μεγάλους λίθους με αποτελεσματικότητα ως 90%[5]. Η τεχνική είναι η ίδια όπως και στους ενήλικες, ενώ όταν υπάρχει μεγάλο λιθιασικό φορτίο μπορεί να χρειασθεί και 2η συνεδρία. Συχνά χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με ESWL.

Ανοιχτές χειρουργικές επεμβάσεις

Χρησιμοποιούνται λιγότερο συχνά σήμερα και κυρίως μετά από αποτυχία των παραπάνω μεθόδων. Επίσης χρησιμοποιούνται όταν υπάρχει κάποια ανατομική ανωμαλία του ουροποιητικού που χρειάζεται διόρθωση (στένωση πυελοουρητηρικής συμβολής, μεγάλοι λίθοι στην ουροδόχο κύστη μέσα σε εκόλπωμα κ.ά.).
Συμπερασματικά, η λιθιασική νόσος στην παιδική ηλικία συχνά υποεκτιμάται και μπορεί να παρουσιάσει ιδιαιτερότητες στη θεραπευτική της αντιμετώπιση, ενώ θεωρείται επιβεβλημένη η συχνή παρακολούθηση αυτών των ασθενών λόγω των συχνών υποτροπών της.

Βιβλιογραφία
1. Stapleton FB. Nephrolithiasis in Children. Pediatrics in Rewiew 1989; 11:21-30.
2. Gearhart JP, Herzberg GZ, Jeffs RD. Childhood Urolithiasis: Experiences and advances. Pediatrics 1991; 87:445-449.
3. Stapleton FB. Metabolic Stone Evaluation. In: Coe FL, Favus MJ, Pak CYC, et al, eds. Kidney stones: Medical and Surgical Management, Lippincott - Raven Publishers, Philadelphia, 1996; 1065-1080.
4. Stapleton FB. Metabolic Stone Evaluation. In: Smith AD, et al, eds. Smith's Textbook of Endourology, Quality Medical Publishing Inc, St Louis, 1996; 1441-1452.
5. Minevich E. Pediatric urolithiasis. In: Sheldon CA, Churchill BM, eds. Pediatr Clin North Am, W.B. Saunders, Philadelphia, 2001; 48(6):1573-1583.
6. Von Savage JR, Palanca LG, Andersen RD, Rao GS, et al. Treatment of distal ureteral stones in children: similarities to the american urological association guidelines in adults. J Urol Sep; 164(3pt2):1089-93.
7. Chaussy CH, Brendel W, Schmiedt E. Extracorporeally induced destruction of kidney stones by shockwaves. Lancet 1980; 2:1265-1268.
8. Schmied E, Chaussy CH. Extracorporeal Shock Wave Lithotripsy (ESWL) of Kidney and Ureteric Stones. International Urology and Nephrology 1984; 16:273-283.
9. Shukla AR, Hoover DL, Homsy YL, et al. Urolithiasis in the low birth weight infant: the role and efficacy of extracorporeal shock wave lithotripsy. J Urol 2001; 165(6pt2):2320-3.
10. Villanyi KK, Szekely JG, Farkas LM, et al. Shortterm changes in renal function after extracorporeal shock wave lithotripsy in children. J Urol 2001; 166(1):222-4.
11. Gofrit ON, Pode D, Meretyk S, et al. Is the pediatric ureter as efficient as the adult ureter in transporting fragments following extracorporeal shock wave lithotripsy for renal calculi larger than 10 mm.< J Urol; 166(5):1862-4.


 

ΗΟΜΕPAGE