Εμβρυικός ύδρωπας αγνώστου αιτιολογίας

Α. Αθανασιάδης
Χ. Δαδαμόγιας
Ν. Παπαδόπουλος
Σ. Τζιτζιμίκας
Ε. Ασημακόπουλος
Τ. Τσαλίκης
Ι. Μπόντης

Α' Μαιευτική Γυναικολογική Κλινική Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης Ιπποκράτειο Γ.Ν.Ν. Θεσσαλονίκης
Διεύθυνση αλληλογραφίας: Α. Αθανασιάδης Α' Μαιευτική-Γυναικολογική Κλινική Α.Π.Θ. Ιπποκράτειο Γ.Π.Ν.Θ. Κωνσταντινουπόλεως 49 54642 Θεσσαλονίκη Τηλ.: 2310-892114, 2310-892111

Περίληψη
Περιγράφεται περίπτωση εγκύου 28 ετών, τεταρτοτόκου, Rh (+) θετικής, που παραπέμφθηκε στην κλινική μας την 30η εβδομάδα κύησης μετά από διάγνωση εμβρυϊκού ύδρωπα. Η ασθενής υποβλήθηκε σε πλήρη αιματολογικό και βιοχημικό έλεγχο. Το έμβρυο ελέγχθηκε με ομφαλιδοπαρακέντηση για τη διάγνωση και την πιθανή θεραπεία του ύδρωπα. Κατά τον εργαστηριακό έλεγχο της μητέρας και του εμβρύου διαπιστώθηκε ανοσοποίηση ως προς τον παράγοντα Rh, διότι η γυναίκα ήταν Rh αρνητική. Το έμβρυο εμφάνιζε έντονη αναιμία συμβατή με τη διάγνωση του ύδρωπα. Περιγράφεται η επιτυχής επείγουσα ενδομήτρια εμβρυϊκή μετάγγιση με παρακέντηση της ομφαλικής φλέβας, τα αποτελέσματα της μετάγγισης, καθώς και η επιτυχής περάτωση της κύησης.

Όροι ευρετηρίου: εμβρυϊκός ύδρωπας, ομφαλιδοπαρακέντηση, εμβρυομετάγγιση.


ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Ο εμβρυϊκός ύδρωπας εμφανίζεται με συχνότητα 1 στις 2000 γεννήσεις και αποτελεί ένα μη ειδικό εύρημα που είναι το τελικό αποτέλεσμα μιας σειράς παθήσεων, οι οποίες σχετίζονται τόσο με τη μητέρα όσο και με το έμβρυο. Όσον αφορά την προέλευσή του μπορεί να διακριθεί σε ανοσολογικής και μη αιτιολογίας.(1) Έχει σημειωθεί μεγάλη πρόοδος στη διάγνωση και τη θεραπεία του ύδρωπα με την ομφαλιδοπαρακέντηση που αντικατέστησε την ομφαλιδοσκόπηση της δεκαετίας του '80. Το πλεονέκτημα των εμβρυο-μεταγγίσεων είναι ο περιορισμός της διάρκειας της επέμβασης, η ελάττωση του κινδύνου των λοιμώξεων, και των τραυματισμών του ομφάλιου λώρου και του εμβρύου. Τα αποτελέσματα της ομφαλιδοπαρακέντησης είναι η άμεση ανταπόκριση του εμβρύου με αύξηση του αιματοκρίτη και υποστροφή του ύδρωπα, αλλά και μακροπρόθεσμα η αύξηση της επιβίωσης στο 70-85% των εμβρύων με ύδρωπα και στο 85-95% των εμβρύων χωρίς ύδρωπα.(2) Η ομφαλιδοπαρακέντηση παρουσιάζει επιπλοκές που φτάνουν έως την απώλεια της κύησης σε ποσοστό 1.1-4%, ενώ ακολουθούν με μικρότερα ποσοστά η αιμορραγία από τον πλακούντα και η εμβρυομητρική αιμορραγία.(3)


Εικόνα 1. Ενδοπεριτοναϊκο ελέυθερο υγρό πριν την εμβυομετάγγιση


Εικόνα 2. Συλλογή υγρού στις πλευροδιαφραγματικές ζώνες του θώρακα και υγρό στο περικάρδιο. (η=ήπαρ, κ=καρδιά, Δπ=δεξιός πνεύμονας, Απ=αριστερός πνεύμονας)

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΣ
Ασθενής 28 ετών, τεταρτοτόκος που διατρέχει την 30η εβδομάδα μονήρους κύησης, παραπέμφθηκε στην κλινική μας, γιατί διαπιστώθηκε σε προγραμματισμένο υπερηχογραφικό έλεγχο εμβρυϊκός ύδρωπας. Από το μαιευτικό ιστορικό αναφέρεται ένας φυσιολογικός τοκετός την 41η εβδομάδα της κύησης, ένας ενδομήτριος θάνατος την 36η εβδομάδα και ένας φυσιολογικός τοκετός θνησιγενούς εμβρύου την 34η εβδομάδα της κύησης. Στην παρούσα κύηση διαπιστώθηκε κατά τον υπερηχογραφικό έλεγχο του εμβρύου στην 30η εβδομάδα οίδημα του δέρματος μεγαλύτερο των 5 εκατοστών, πλευριτική και περικαρδιακή συλλογή υγρού, ασκίτης (εικόνα 1), καθώς και οίδημα του πλακούντα με τη μεγαλύτερη διάσταση άνω των 6cm. Τα ευρήματα ήταν συμβατά με τον ορισμό του εμβρυϊκού ύδρωπα. Η ομάδα αίματος της μητέρας αναφέρθηκε σαν Ο(IV) Rh (+). Ακολούθησε πλήρης βιοχημικός και ανοσολογικός έλεγχος της μητέρας, με έμφαση στην έρευνα για συγγενή λοιμώδη νοσήματα (ΤORCH και Parvo virus B19). Όλα τα εργαστηριακά ευρήματα της μητέρας ήταν εντός των φυσιολογικών πλαισίων.
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος του εμβρύου απέδειξε επιπλέον του ύδρωπα και υποπλαστικούς νεφρούς (εικόνα 2), ολιγάμνιο, και χαμηλό βιοφυσικό προφίλ (BPS=7). Πραγματοποιήθηκε ομφαλιδοπαρακέντηση με σκοπό τον αιματολογικό, βιοχημικό και ανοσολογικό έλεγχο του εμβρύου. Τα ευρήματα της ομφαλιδοπαρακέντησης ήταν σοβαρή εμβρυϊκή αναιμία (Ht 17%, Hb=5,7mg/dl) και αυξημένη χολερυθρίνη (chol=14). Η ομάδα αίματος του νεογνού ήταν Α Rh (+). Ο καρυότυπος του εμβρύου ήταν φυσιολογικός (46,ΧΧ). Στον έλεγχο της έμμεσης Coombs της μητέρας βρέθηκε τίτλος αντισωμάτων 1/256. Λόγω του ευρήματος αυτού αμφισβητήθηκε η ορθότητα της ομάδας αίματος της μητέρας από τον προηγούμενο εργαστηριακό έλεγχο. Ζητήθηκε εκ νέου προσδιορισμός της ομάδας αίματος, στον οποίο διαπιστώθηκε πως είναι Ο(IV)Rh(-).

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Πραγματοποιήθηκε επείγουσα εμβρυϊκή μετάγγιση 60cc συμπυκνωμένων ερυθρών ομάδας 0 (IV) Rh (-) από την ομφαλική φλέβα. Η παρακέντηση της ομφαλικής φλέβας έγινε διακοιλιακά στην έκφυση του ομφάλιου λώρου υπό συνεχή υπερηχογραφικό έλεγχο με τη χρήση βελόνης οσφυονωτιαίας παρακέντησης 20G, 15cm. Μετά την παρακέντηση της ομφαλίδος αναρροφήθηκε εμβρυϊκό αίμα για τον επανέλεγχο του αιματοκρίτη και της αιμοσφαιρίνης του εμβρύου, όπως έχει ήδη αναφερθεί. Ακολούθησε μετάγγιση συμπυκνωμένων ερυθρών (Ht 87%). Η ομφαλιδοπαρακέντηση διακόπηκε λόγω της παρατεταμένης εμβρυϊκής βραδυκαρδίας, αφού μεταγγίστηκαν 60ml αίματος. Μετά από πλύση της βελόνης με φυσιολογικό ορό πραγματοποιήθηκε εκ νέου προσδιορισμός του αιματοκρίτη που βρέθηκε 38%. Το ευεργετικό αποτέλεσμα της εμβρυομετάγγισης αποτυπώθηκε την επόμενη ημέρα στο εμβρυϊκό βιοφυσικό προφίλ, το οποίο εκτιμήθηκε στα φυσιολογικά όρια (BPS=10). Τις επόμενες ημέρες ο εμβρυϊκός ασκίτης ελαττώθηκε εντυπωσιακά, το αυχενικό οίδημα υποχώρησε και το αμνιακό υγρό επανήλθε στα φυσιολογικά επίπεδα.
Τις επόμενες εβδομάδες η ασθενής βρισκόταν υπό εντατική παρακολούθηση στην εμβρυομητρική μονάδα της κλινικής μας. Η κύηση εξελίχθηκε φυσιολογικά έως την 32η εβδομάδα, όπου λόγω εμβρυϊκής δυσπραγίας η ασθενής υποβλήθηκε σε καισαρική τομή και γεννήθηκε νεογνό ζωντανό βάρους 1430gr. Το Apgar score ήταν 1 στο πρώτο λεπτό και 5 στο πέμπτο λεπτό. Το νεογνό διακομίστηκε για νοσηλεία στη μονάδα εντατικής νοσηλείας των νεογνών. Εκεί πραγματοποιήθηκε αφαίρεση του ασκιτικού υγρού, καθώς και παρακέντηση του υγρού της πλευριτικής συλλογής. Ο νεογνικός αιματοκρίτης ήταν 23% αμέσως μετά την καισαρική τομή και το νεογνό μεταγγίστηκε εκ νέου. Δεν παρουσιάστηκαν άλλες επιπλοκές και εξήλθε σε καλή κατάσταση από την ΜΕΝΝ μετά από νοσηλεία 22 ημερών. Σήμερα είναι ενός έτους και η ψυχοκινητική του ανάπτυξη είναι καλή.

Σχόλιο
Η πιθανότητα ευαισθητοποίησης μιας Rh(-) μητέρας από Rh(+) έμβρυο κυμαίνεται στο 8-17%.(4) Αυτό συμβαίνει κυρίως κατά τη διάρκεια του τοκετού αλλά και σε μικρότερο ποσοστό κατά την κύηση και ιδίως στο τρίτο τρίμηνο. Οι αυτόματες αποβολές, οι θεραπευτικές ή τεχνητές διακοπές της κύησης, η βιοψία των χοριακών λαχνών και η αμνιοπαρακέντηση είναι δυνατόν να προκαλέσουν ευαισθητοποίηση ακόμη και όταν αποφεύγεται η διαπλακουντιακή δίοδος της βελόνης.(5) Η χορήγηση μετά τον τοκετό μιας δόσεως αντί-D ανοσοσφαιρίνης(6) σε ευαίσθητες Rh D-αρνητικές γυναίκες μέσα στις πρώτες 72 ώρες από τον τοκετό μειώνει την ανοσοποίηση κατά 90-95%.(7,8) Σήμερα έχει προταθεί και χρησιμοποιείται η προφυλακτική δόση αντί-D σφαιρίνης στην 28η και την 34η εβδομάδα κύησης. Αυτό μειώνει το ποσοστό ευαισθητοποίησης σε 0,1%.(9,10) Στη διάγνωση του εμβρυϊκού ύδρωπα πρέπει να λαμβάνουμε υπ' όψιν εκτός από τις γνωστές αιτίες και άλλους δευτερεύοντες παράγοντες, καθώς και να προβαίνουμε σε επανέλεγχο των ήδη γνωστών παραμέτρων.

Summary
Athanasiadis A, Dadamogias Ch, Papadopoulos N, Tzitzimikas S, Asimakopoulos E, Tsalikis T, Mpontis I.
Fetal hydrops of unknown etiology.
Hellen Obstet Gynecol 16(3):260-262, 2003

We describe a case of severe fetal hydrops at 30 weeks that was treated successfully with emergency fetal transfusion. Α 28-year-old Gravida ΙV, Para ΙΙΙ with a history of a stillbirth at term and one neonatal death due to congenital anomalies, presented to our Department at 30 weeks gestation for investigation and management of fetal hydrops of unknown cause. The fetus showed ultrasound findings of ascites, hypoplastic kidneys and reduced amniotic fluid. Severe fetal anemia (Hb 5.7g/dl) was diagnosed by cordocentesis. The investigation of the mother revealed an Rh negative individual that was wrongly reported as being Rh positive when tested during her first pregnancy. Indirect Coombs test was positive with a title of 1/256. Rhesus hemolytic disease of the fetus was diagnosed and an emergency fetal transfusion was performed successfully. She delivered at 32 weeks gestation by cesarean section due to fetal distress, with a good neonatal outcome. Although the incidence of Rhesus hemolytic disease has markedly declined due to anti-D prophylaxis, severe cases are still encountered. Rh status of the mother should be rechecked in case of doubt. The relevant literature and the techniques of fetal transfusion are also being discussed.

Key words: fetal hydrops, cordocentesis, fetal blood transfusion.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
1. British Committee for Standards in Hematology, Blood Transfusion Task Force. Guidelines for blood grouping and red cell antibody testing during pregnancy. Transfus Med 1996.
2. Hughes RG, Craig JI, Murphy WG, Greer IA. Causes and clinical consequences of Rhesus (D) hemolytic disease of the newborn: a study of a Scottish population, 1985-1990. Br J Obstet Gynaecol 1996.
3. Megerian G, Ludomirsky A. Department of Obstetrics and Gynecology, Pennsylvania Hospital, Philadelphia Role of cordocentesis in perinatal medicine Curr Opin Obstet Gynecol 1994; 6(1):30-35.
4. Μαμόπουλος Μ, Φαρμακίδης Γ. Εμβρυομητρική ιατρική.
5. Cheong YC, Goodrick J, Kyle PM, Soothill P. Management of anti-Rhesus-D antibodies in pregnancy: a review from 1994 to 1998. Fetal Medicine Research Unit, University of Bristol, St. Michael's Hospital, Bristol, UK Fetal Diagn Ther 2001; 16(5):294-298.
6. Freda VJ,Gorman LG, Pollack.W. Succecful prevention of experimental Rh sensitization in man with anti-Rh gamma globulin antibody preparation. Transfution 1969; 4:26.
7. Crowther CA, Keirse MJNC. Anti-D administration during pregnancy for preventing Rhesus alloimmunisation (Cochrane Review). In: The Cochrane Library Issue 2, 1999.
8. MacKenzie IZ, Bowell P, Gregory H, Pratt G, Guest C, Entwistle CC. Routine antenatal Rhesus D immunoglobulin prophylaxis: the results of a prospective10 year study. Br J Obstet Gynaecol 1999.
9. Joint Working Group of the British Blood Transfusion Society and the RCOG. Recommendations for the use of anti-D immunoglobulin for Rh prophylaxis. Transfusion Medicine 1999.
10. Μπόντης Ι. Bασικές γνώσεις Μαιευτικής και Γυναικολογίας. University Studio Press, Θεσσαλονίκη 2002.





 

ΗΟΜΕPAGE

 


<<< Προηγούμενη σελίδα