<<< Προηγούμενη σελίδα

ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΥΣΑ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ

Δακτυλιοειδές πάγκρεας

Ε. Λαγκώνα[1]
Κ. Τσαντίλα[1]
Ι. Παναγιώτου[1]
Δ. Κεραμίδας[2]

[1]Α' Παιδιατρική Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών, Νοσοκομείο Παίδων "Αγία Σοφία"
[2]Α' Χειρουργική Κλινική, Νοσοκομείο Παίδων "Αγία Σοφία"
Υποβλήθηκε: 11/6/04

ΠΕΡΙΛΗΨΗ
Περιγράφεται περίπτωση δακτυλιοειδούς παγκρέατος σε αγόρι ηλικίας 5½ ετών. Η συγγενής ανωμαλία πρόβαλε με κλινική εικόνα οξείας παγκρεατίτιδας, ενώ συνυπήρχε και ανωμαλία στροφής και καθήλωσης του εντέρου (malrotation). Η διάγνωση τέθηκε με τη Μαγνητική Ανάστροφη Χολοκυστοπαγκρεατογραφία (MRCP). Αντιμετωπίστηκε με δωδεκαδακτυλική αναστόμωση και λύση των συμφύσεων του Ladd λόγω και της συνοδού συγγενούς ανωμαλίας (malrotation). Επισημαίνεται η σπανιότητα του δακτυλιοειδούς παγκρέατος, το οποίο μπορεί να συνυπάρχει σε υψηλό ποσοστό με άλλες συγγενείς ανωμαλίες. Οι ανατομικές ανωμαλίες του παγκρέατος και του χοληφόρου δένδρου θα πρέπει να αναζητούνται σε παιδιά με επιμένουσα ή υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα χωρίς υποκείμενο νόσημα. (Δελτ Α' Παιδ Κλιν Πανεπ Αθηνών 2005, 52(4):381-385)

Λέξεις ευρετηριασμού: οξεία παγκρεατίτιδα, υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα, δακτυλιοειδές πάγκρεας, MRCP.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Το δακτυλιοειδές πάγκρεας είναι μια σπάνια συγγενής ανωμαλία, στην οποία η κεφαλή του παγκρέατος περιβάλλει το 12δάκτυλο πλήρως ή μερικώς. Η συχνότητά του δεν είναι γνωστή. Η Mayo Clinic αναφέρει 15 περιπτώσεις σε χρονική περίοδο 20 ετών. Πρόκειται για διαμαρτία στην ανάπτυξη του παγκρέατος που συμβαίνει κατά τη διάρκεια της 4ης-7ης εμβρυϊκής εβδομάδος. Συγκεκριμένα οφείλεται σε ανωμαλία κατά τη στροφή και καθήλωση του κοιλιακού τμήματος της κεφαλής του παγκρέατος. Συνδυάζεται συχνά και με άλλες συγγενείς ανωμαλίες, όπως malrotation, εκκόλπωμα Meckel, ατρησία πρωκτού, ταινίες Ladd, τραχειοοισοφαγικά συρίγγια και συγγενείς καρδιοπάθειες.
Προβάλλει κλινικά σε οποιαδήποτε ηλικία, με συμπτωματολογία υψηλής εντερικής απόφραξης, ή κλινική εικόνα οξείας ή υποτροπιάζουσας παγκρεατίτιδας. Ο βαθμός της απόφραξης του δωδεκαδακτύλου καθορίζει το χρόνο εμφάνισης των κλινικών εκδηλώσεων. Σε πλήρη ή σημαντικού βαθμού απόφραξη του 12δακτύλου τα συμπτώματα εμφανίζονται νωρίς στη νεογνική ηλικία και είναι αυτά της υψηλής εντερικής απόφραξης. Στα μεγαλύτερα παιδιά και τους ενήλικες προβάλλει κυρίως με επιγαστραλγία, εμέτους και υποτροπιάζουσα οξεία παγκρεατίτιδα. Πολλές φορές η διάγνωση τίθεται τυχαία.
Η θεραπεία εκλογής είναι μια παρακαμπτική επέμβαση, κατά προτίμηση 12δακτυλική αναστόμωση. Η πρόγνωση είναι άριστη.

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ
Αγόρι ηλικίας 5½ ετών εισήχθη στην κλινική μας για διερεύνηση οξείας παγκρεατίτιδας. Πρόκειται για το 2ο παιδί της οικογένειας. Ο πατέρας και το πρώτο παιδί ηλικίας 11 ετών είναι φαινοτυπικά υγιείς. Η μητέρα πάσχει από υπερθυρεοειδισμό και βρίσκεται σε αγωγή με tabl Dithyron, ενώ αναφέρεται χολοκυστεκτομή προ 10ετίας λόγω χολολιθίασης. Ο ασθενής γεννήθηκε μετά από τελειόμηνη κύηση με φυσιολογικό τοκετό και βάρος 3850gr. Η περιγεννητική περίοδος ήταν ομαλή και η ψυχοκινητική του εξέλιξη φυσιολογική. Στο ατομικό αναμνηστικό αναφέρονται σε ηλικία 18 μηνών δύο νοσηλείες, με μεσοδιάστημα 15 ημερών, για οξεία γαστρίτιδα σε νοσοκομεία των Αθηνών. Τον τελευταίο χρόνο το παιδί παρουσίασε 2 επεισόδια εμέτων και επιγαστραλγίας (>10 έμετοι/24h, διάρκειας 1 και 2 ημερών) που αντιμετωπίστηκαν στο σπίτι.
Η παρούσα νόσος αρχίζει 10 ημέρες πριν την εισαγωγή του στην κλινική μας, οπότε το παιδί παρουσίασε οξύ κοιλιακό άλγος και εμέτους. Η όλη συμπτωματολογία απεδόθη από τον παιδίατρό του σε ιογενή λοίμωξη του πεπτικού και συνεστήθη διαιτητική αγωγή. Λόγω, όμως, της εμμονής των συμπτωμάτων μία εβδομάδα μετά και με την υποψία της οξείας παγκρεατίτιδας συνεστήθη από τον παιδίατρο προσδιορισμός της αμυλάσης ορού, η οποία και βρέθηκε αυξημένη 318IU/L (φτ: <86ΙU/L).
Η επανάληψη της παραπάνω μέτρησης μετά από 3ήμερο έδειξε περαιτέρω αύξηση των τιμών των ενζύμων αμυλάση ορού 993IU/L, αμυλάση ούρων 23.020IU/L (φτ: <490IU/L). Σε υπερηχογραφικό έλεγχο κοιλίας διαπιστώθηκε ελαφρά οιδηματώδες πάγκρεας με ηχογένεια λίγο μικρότερη της ηπατικής.
Με τη διάγνωση της οξείας παγκρεατίτιδας, 10 ημέρες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων, ο ασθενής εισήχθη στην κλινική μας για διερεύνηση και αντιμετώπιση της νόσου.
Κατά την εισαγωγή του το παιδί ήταν σε καλή γενική κατάσταση. Το βάρος του ήταν 21kg και το ύψος του 1,25cm (50η και 95η ΕΘ αντίστοιχα). Δεν παρουσίαζε αφυδάτωση, ούτε πόνο στη κοιλιά και από την κατά συστήματα αντικειμενική εξέταση δεν βρέθηκε κάτι το παθολογικό, πλην μιας μικρής ευαισθησίας κατά την πίεση στο επιγάστριο.
Ο αρχικός εργαστηριακός έλεγχος έδειξε: Ht: 36,8%, Hb: 12,3 gr/dl, WBC: 10.000/mm3 (Π:31, Λ:62, Μ:3, Η:1), PLT: 436,000/mm3, TKE: 20mm/1h, CRP: <3,8mg/lt, αμυλάση αίματος: 658IU/L (φτ: <86 IU/L), αμυλάση ούρων: 2020IU/L (φτ: <1200IU/L).
Ο υπόλοιπος βιοχημικός έλεγχος ήταν εντός φυσιολογικών ορίων, θρυψίνη κοπράνων: 1/1600, pH αίματος: 7,43, γενική ούρων: κφ, U/S κοιλίας: το πάγκρεας ελαφρά οιδηματώδες.
Με τη διάγνωση της οξείας παγκρεατίτιδας έγινε διακοπή της σίτισης, ετέθη σε παρεντερική χορήγηση υγρών, χορηγήθηκε ρανιτιδίνη και κεφοταξίμη (IV), ενώ παράλληλα προγραμματίστηκε περαιτέρω εργαστηριακός έλεγχος για την ανεύρεση της αιτιολογίας της παγκρεατίτιδας.
Τα αίτια της οξείας παγκρεατίτιδας στα παιδιά αναγράφονται στον πίνακα 1.
Η οξεία παγκρεατίτιδα δεν είναι συχνή στην παιδική ηλικία. Η αιτιολογία της διαφέρει στα παιδιά και στους ενήλικες. Η υπερβολική λήψη αλκοόλ και η χολολιθίαση αποτελούν τις συχνότερες αιτίες στους ενήλικες,6 ενώ οι ιογενείς λοιμώξεις (40%), το κοιλιακό τραύμα (15%) και τα φάρμακα (13%) αποτελούν τα συνήθη αίτια οξείας παγκρεατίτιδας στην παιδική ηλικία.1,7,8 Ως άλλες αιτίες αναφέρονται οι ανατομικές ανωμαλίες (10%) και τα μεταβολικά νοσήματα (10%). Στο 25% των περιπτώσεων η παγκρεατίτιδα είναι ιδιοπαθής, δηλαδή αγνώστου αιτιολογίας.
Από τα συγγενή ανατομικά αίτια1,5 κατά σειρά συχνότητας αναφέρονται το διφυές πάγκρεας, το δακτυλιοειδές πάγκρεας, η κύστη χοληδόχου πόρου, ο διπλασιασμός του 12δακτύλου και η ανώμαλη συμβολή των χοληδοχοπαγκρεατικών πόρων. Το παιδί μας δεν λάμβανε κάποιο φάρμακο και δεν ανέφερε πρόσφατο τραυματισμό. Στοιχεία από το ιστορικό και τα αποτελέσματα του εργαστηριακού ελέγχου απέκλεισαν κάποιο κληρονομικό και μεταβολικό νόσημα ή ιογενή λοίμωξη.
Παράλληλα με την παρακολούθηση της πορείας της νόσου προσδιοριζόταν ανά τακτά χρονικά διαστήματα η αμυλάση αίματος και ούρων (Σχήμα 1).
Τις πρώτες 15 ημέρες της νοσηλείας του και ενώ ο ασθενής βρισκόταν σε καλή γενική κατάσταση, σε κάθε προσπάθεια επανασίτισης παρατηρείτο αύξηση των τιμών των ενζύμων, ενώ συνοδό κλινική συμπτωματολογία εμφάνισε μόνο μία φορά.
Με την υποψία κάποιας υποκείμενης ανατομικής ανωμαλίας λόγω των υποτροπών προγραμματίσθηκε CT κοιλίας. Παράλληλα στο παιδί χορηγήθηκε αποκλειστικά στοιχειακό γάλα (Peptide MCT) αρχικά αντί παρεντερικής διατροφής, λόγω της σημαντικής απώλειας βάρους από την παράταση της νηστείας.
Η CT κοιλίας ανέδειξε διάταση της κεφαλής του παγκρέατος και πιθανή ήπια διάταση του παγκρεατικού πόρου, μεγάλη διάταση του στομάχου, ενώ οι έλικες του λεπτού εντέρου απεικονίζονταν στο ΔΕ πλάγιο της κοιλίας πεπαχυσμένες και οιδηματώδεις.
Ακολούθησε διάβαση του πεπτικού συστήματος με βάριο για τη διευκρίνιση των ευρημάτων της CT, όπου διαφάνηκε ανωμαλία στροφής του εντέρου, με διάταση του 12δακτύλου λόγω πτυχής του Ladd. Το κόλον βρισκόταν αριστερά, ευρήματα συμβατά με ανωμαλία στροφής και καθήλωσης του εντέρου (malrotation).
Για την καλύτερη απεικόνιση του παγκρεατικού αδένα και των χοληδοχοπαγκρεατικών πόρων έγινε μαγνητική ανάστροφη χολοκυστοπαγκρεατογραφία (MRCP), η οποία κατέδειξε ανωμαλία καθήλωσης του εντέρου και την ύπαρξη πιθανότατα δακτυλιοειδούς παγκρέατος. Ο ασθενής αντιμετωπίσθηκε χειρουργικά. Κατά τη χειρουργική επέμβαση ανευρέθηκαν:
1. Δακτυλιοειδές πάγκρεας, το οποίο προκαλούσε έντονη προστενωτική διάταση της 1ης μοίρας του 12δακτύλου.
2. Malrotation.
3. Διάταση της χοληδόχου κύστεως με στάση του περιεχομένου, λόγω των πτυχών του Ladd, και της ανατομικής διαμόρφωσής της (οφιοειδές σχήμα).
Πραγματοποιήθηκε λύση των συμφύσεων του Ladd, πλάγιο-πλάγια 12δακτυλική αναστόμωση, χολοκυστεκτομή και σκωληκοειδεκτομή.
Εξήλθε 11 ημέρες μετά τη χειρουργική επέμβαση και ενώ είχε αρχίσει προοδευτικά η επανασίτιση. Ένα μήνα μετά την έξοδό του και κατά την επανεκτίμηση, όπως είχε προγραμματισθεί, το παιδί ήταν σε άριστη γενική κατάσταση, είχε κερδίσει βάρος 3kg και έτρωγε ελεύθερα.

Σχήμα 1: Παρακολούθηση πορείας της νόσου.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ
Το δακτυλιοειδές πάγκρεας[2,5,6,8] οφείλει την ονομασία του στην παρουσία φυσιολογικού παγκρεατικού ιστού, ο οποίος ως δακτύλιος περιβάλλει το 12δάκτυλο. Συνδυάζεται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες σε ποσοστό 70%, όπως malrotation, συστροφή του εντέρου, ενδογενή απόφραξη του 12δακτύλου, συγγενείς καρδιοπάθειες, ατρησία του πρωκτού, ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης, κρυψορχία. Αυτό ενισχύει την άποψη ότι το δακτυλιοειδές πάγκρεας αποτελεί μια πρώιμη εμβρυολογική διαμαρτία.[7] Ο ασθενής μας πλην του δακτυλιοειδούς παγκρέατος είχε και malrotation. Η συχνότητα του δακτυλιοειδούς παγκρέατος δεν είναι γνωστή. Η Mayo Clinic αναφέρει 15 περιπτώσεις σε χρονική περίοδο 20 ετών.[1]
Παρότι πρόκειται περί συγγενούς ανωμαλίας, συμπτώματα μπορεί να εμφανισθούν σε οποιαδήποτε ηλικία.1,6-8 Στις μισές περιπτώσεις εμφανίζονται συμπτώματα στην παιδική ηλικία, εκ των οποίων το 86% αφορά τη νεογνική ηλικία. Ο χρόνος εμφάνισης της κλινικής συμπτωματολογίας καθορίζεται από το βαθμό της απόφραξης του 12δακτύλου και τις συνυπάρχουσες ανωμαλίες. Σε πλήρη απόφραξη η συμπτωματολογία εκδηλώνεται από τη γέννηση με δυσκολία στη σίτιση, χολώδεις εμέτους, κοιλιακή διάταση, συμπτώματα υψηλής εντερικής απόφραξης, ενώ αναφέρεται πολυϋδράμνιο κατά τη διάρκεια της κύησης.[9,10] Στη νεογνική ηλικία η απλή ακτινογραφία κοιλίας πιθανολογεί την ύπαρξη του δακτυλιοειδούς παγκρέατος με την κλασική εικόνα της διπλής φυσαλίδας (double bubble) που είναι διαγνωστική για υψηλή εντερική απόφραξη.
Στην παιδική και την ενήλικο ζωή προβάλλει με επιγαστραλγία, ναυτία, εμέτους και υποτροπιάζουσα οξεία παγκρεατίτιδα.
Στο συγκεκριμένο παιδί πρόβαλε κλινικά στην ηλικία των 5 ετών με εικόνα επιμένουσας οξείας παγκρεατίτιδας. Είναι πιθανό τα προηγηθέντα επεισόδια εμέτων και επιγαστραλγίας, όπως αναφέρονται στο ατομικό αναμνηστικό του ασθενούς μας, να αποτελούσαν υποτροπιάζοντα επεισόδια παγκρεατίτιδας, τα οποία ήταν ήπια και υποχωρούσαν. Στη διάγνωση βοηθά ο ακτινολογικός έλεγχος με βαριούχο γεύμα, οπότε διαφαίνεται στένωση και προστενωτική διάταση του αυλού του 12δακτύλου.
Στον ασθενή μας η διάβαση του πεπτικού συστήματος με βάριο ανέδειξε την ανωμαλία στροφής του εντέρου, με διάταση του 12δακτύλου, παρουσία πτυχής του Ladd και αριστερή θέση του κόλου (ευρήματα συμβατά με ατελή στροφή του εντέρου).
Η CT κοιλίας μπορεί να απεικονίσει τον παγκρεατικό ιστό που περιβάλλει συνήθως τη δεύτερη μοίρα του δωδεκαδακτύλου. Στον ασθενή μας η CT κοιλίας ανέδειξε διάταση της κεφαλής του παγκρέατος και ενδεχόμενα ήπια διάταση του παγκρεατικού πόρου, μεγάλη διάταση του στομάχου, ενώ έλικες του λεπτού εντέρου απεικονίζονταν στο ΔΕ πλάγιο της κοιλίας πεπαχυσμένες και οιδηματώδεις.
Περισσότερα στοιχεία δίνει, όσον αφορά στο πάγκρεας, το σύστημα των χοληφόρων και τον παγκρεατικό πόρο, η ενδοσκοπική ανάστροφη χολοκυστοπαγκρεατογραφία (ERCP). Προτιμάται η MRCP, καθότι η ERCP είναι επεμβατική μέθοδος, με κίνδυνο εμφάνισης επιπλοκών. Η MRCP συγκριτικά με την CT προσφέρει καλύτερη διαφοροποίηση ιστού και ως εκ τούτου είναι δυνατή η απεικόνιση των βλαβών από το πάγκρεας ακόμα και χωρίς τη χορήγηση σκιαγραφικού, και παρέχει τη δυνατότητα απεικόνισης της εξωκρινούς μοίρας του παγκρέατος, καθώς επίσης και των χοληφόρων.[11-14] Στον ασθενή μας η MRCP κατέδειξε ατελή στροφή του εντέρου και την ύπαρξη πιθανότατα δακτυλιοειδούς παγκρέατος.
Η οριστική διάγνωση τίθεται κατά τη λαπαροτομία. Το δακτυλιοειδές πάγκρεας αναγνωρίζεται ως ταινία ροδαλού χρώματος στη 2η μοίρα του 12δακτύλου (85%) και συνήθως πριν από το φύμα του Vater. Η ταινία περιβάλλει σφικτά το 12δάκτυλο. Η αντιμετώπιση είναι χειρουργική με επέμβαση παράκαμψης, 12δακτυλοστομία ή 12δακτυλονηστιδοστομία.
Ο άμεσος διαχωρισμός του δακτυλίου είναι δύσκολη επέμβαση και δυνατόν να επιπλακεί από παγκρεατική περιτονίτιδα, μετεγχειρητική παγκρεατίτιδα, παγκρεατικά συρίγγια, ίνωση και υψηλή νοσηρότητα. Στον δικό μας ασθενή, όπως αναφέρθηκε, διαπιστώθηκαν 2 ανατομικές ανωμαλίες, το δακτυλιοειδές πάγκρεας και το malrotation, γεγονός εξαιρετικά σπάνιο αλλά αναφερόμενο στη βιβλιογραφία. Αντιμετωπίστηκε χειρουργικά με πλαγιο-πλάγια 12δακτυλική αναστόμωση, χολοκυστεκτομή και σκωληκοειδεκτομή.

Annular pancreas. A case report
E. Lagona, K. Tsantila, I. Panagiotou, D. Keramidas
(Ann Clin Paediatr 2005; 52(4):381-385)

A case of annular pancreas in a five and half years old boy is described. The congenital disorder presented with acute pancreatitis, while malrotation was found. The diagnosis was made by Magnetic Resonance Cholangiopancreatography (MRCP). The patient underwent laparotomy with duodenoduodenostomy. Annular pancreas is an uncommon disorder, but several congenital anomalies are associated with annular pancreas like malrotation. Congenital abnormalities in the pancreas and ductal anomalies should be considered in children with persistent or recurrent pancreatitis without an underlying disease.

Κey words: annular pancreas, pancreatitis, MRCP.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
1. Lerner A, Branski D, Lebenthal E. Pancreatic diseases in children. Ped Clin N Am 1996; 43(1):125-56.
2. Jadvar H, Mindelzun RE. Annular pancreas in adults: imaging features in seven patients. Abdominal Imaging 1999; 24:174-7.
3. Tolia V, Rao R, Klein M. Annular pancreas. J Pediatr. 1997; 131:14-5.
4. Adeyemi SD. Combination of annular pancreas and partial situs inversus: a multiple organ malrotation syndrome associated with duodenal obstruction. J Pediatr Surg 1988; 23(2):188-91.
5. Leese T, Chiche L, Bismuth H. Pancreatitis caused by congenital anomalies of the pancreatic ducts. Surg. 1989; 105(2):125-9.
6. Bank S, Indaram A. Causes of acute and recurrent pancreatitis. Gastroenterol Clin N Am 1999; 8(3):571-87.
7. Ziegler D, Long J, Philippart A, Klein M. Pancreatitis in childhood. Ann Surg 1988; 207(3):257-61.
8. Haddock G, Coupar G, Youngson G, Mackinlay G, Rainc P. Acute pancreatitis in children: A 15-year review. J Pediatr Surg 1994; 29(6):719-22.
9. Grosfeld J, West K, Rescorla F, Scherer L, Engum S. Intestinal atresia and stenosis. Arch Surg 1998; 133:490-7.
10. Synn A, Mulvihil S, Fonkalsrud E. Surgical disorders of the pancreas in infancy and childhood. Am J Surg 1988; 156:201-5.
11. Larena JA, Astigarraga E, Saralegui I, Merino A, Capelastegui A, Calvo M. Magnetic resonance cholangiopancreatography in the evaluation of pancreatic duct pathology. Br J Radiol 1998; 71:1100-4.
12. Shimizu T, Suzuki R, Yamashiro Y, Segawa O, Yamataka A, Miyano T. Progressive dilatation of the main pancreatic duct using magnetic resonance cholangiopancreatography in a boy with chronic pancreatitis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000; 30:102-4.
13. Freeny P. Pancreatic imaging. Gastroenterol Clin N Am 1999; 28(3):723-45.
14. Reinhart RD, Brown JJ, Foglia RP, Aliperti G. MR imaging of annular pancreas. Abdominal Imaging 1994; 19:301-3.

ΗΟΜΕPAGE